文档介绍：肢端肥大症的诊治进展
内容: 1、生长激素的调控 2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征 3、肢端肥大症的诊断指标分析 4、肢端肥大症的治疗选择 5、肢端肥大症的随访策略
N ENGL J MED 20 重复性差
方法间差异大
推荐用重组的人生长激素作为校正的参照
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
生化诊断指标
胰岛素样生长因子-1(IGF-1)
筛选肢端肥大症的敏感指标
同性别、年龄段正常人群水平做标准
绝大部分肢端肥大症患者升高，不升高者罕见
稳定、与24小时平均GH水平显著相关
GH高到一定水平（20ug/L）呈现平台
预后观察的有效指标
COOK D M , et al. AACE Acromegaly Guidelines。 ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225
Melmed shlomo Acromegaly pathogenesis and treatment。 J C I 2009;119(11):3189-3202
生化诊断指标
口服葡萄糖抑制GH试验(75 g OGTT)
应用40余年，诊断的金标准
口服75 g 葡萄糖
0，30，60，90，120 分钟采血
测定GH水平
判定标准：有争议
常用 GH > 1ng/ml 提示肢端肥大症
需结合IGF-1水平
GH 应 < ug/L(), 否则漏诊25%
Melmed ENGL J MED 2006,355;24:2558-2573
COOK D M,et PRACT 2004;10(3):214-225
生化诊断指标
其他试验
TRH 兴奋GH试验
GHRH兴奋GH试验
GHRH水平测定 对异位原因有益
特异性50%
COOK D M , et al. AACE Acromegaly Guidelines。 ENDOCR PRACT 2004;10(3):214-225
定位诊断
目的：了解垂体GH瘤的大小和腺瘤与邻近组织的关系
增强核磁共振(MRI): 垂体病变（﹥2mm）
计算机断层扫描(CT):肺部、腹部等异位病变
核素标记的奥曲肽扫描：异位病变
PET-CT: 转移的恶性病变
病理诊断
病理类型：
致密颗粒型 ＞50岁成人多见、生长缓慢
稀疏颗粒型 青少年多见
生长激素和泌乳素混合细胞瘤 （25%）
嗜酸干细胞腺瘤
多激素分泌细胞腺瘤
N ENGL J MED 2006;355:2558-73
中国肢端肥大症诊治规范 中华医学会内分泌和神经外科学分会
N ENGL J MED 2006;
355:2558-73
治疗目的
将血清GH 水平控制到随机GH , 口服葡萄糖负荷后血清GH≤1ug/L;
使血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内;
消除或者缩小垂体瘤并防止其复发;
消除或减轻临床症状及并发症,特别是心脑血管、呼吸系统和代谢方面的紊乱；
尽可能地保留垂体内分泌功能，已有腺垂体功能减退的患者应做相应靶腺激素的替代治疗。
中国肢端肥大症诊治规范 中华医学会内分泌和神经外科学分会
内容: 1、生长激素的调控 2、肢端肥大症流行病、危害及临床特征 3、肢端肥大症的诊断指标分析 4、肢端肥大症的治疗选择 5、肢端肥大症的随访策略
治疗方式
手术治疗 首选
经蝶窦： 经鼻、经唇 常用
开颅 少用
药物治疗 一线方案
生长抑素类似物（或生长抑素受体配体，SRL ）
生长激素受体拮抗剂
多巴胺受体激动剂
放射治疗 二线方案
手术治疗----目的
恢复正常GH分泌和IGF-1水平
解除压迫，恢复受累神经功能：如视神经受压和头痛
缓解合并症，如睡眠呼吸暂停、心肌病变、高血压、关节炎
保留垂体功能，恢复肿瘤导致的垂体功能减退
预防肿瘤复发
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