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多发性骨髓瘤诊断与鉴别诊断.ppt

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多发性骨髓瘤诊断与鉴别诊断.ppt

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多发性骨髓瘤诊断与鉴别诊断.ppt

文档介绍

文档介绍:多发性骨髓瘤
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多发性骨髓瘤()是一种最常见的恶性浆细胞病,其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性些因子激活破骨细胞,使破骨作用增强。
这些因子统称破骨细胞激活因子(),包括6、肿瘤坏死因子、11、巨噬细胞集落刺激因子()、血管内皮生长因子()整合素。等等
破骨细胞激活-》溶骨作用增强-》血钙浓度升高
血钙>。
高钙血症的危害:
头痛、呕吐、多尿、便秘,重者会心律紊乱、昏迷致死。
钙沉积在肾脏导致肾的损害。
6、高粘滞综合症
血中的高浓度单克隆免疫球蛋白,可以包裹红细胞,减低红细胞之间的负电荷,导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高,血流不畅,造成微循环障碍,引起的一系列临床表现为高粘滞血综合症。
表现为:头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
高粘滞综合症与血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高,粘滞越严重。型的免疫球蛋白,因为分子量大,形状不对称,最容易聚集,故最易导致高粘滞综合症,其次和型的也容易形成多聚体。
7、高尿酸血症
血尿酸>403为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增多,和肾脏排泄尿酸减少的结果。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中,即导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛,舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等等。
10、肝脾肿大及其他
瘤细胞的浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。但淋巴结一般不肿大。少数有关节疼痛,关节肿胀,类风湿样结节,系骨关节发生淀粉样变性的表现。
实验室检查
1、血象
随病情进展而加重。
一般为正细胞正色素性贫血,如果有出血倾向,慢性出血,可以表现为小细胞低色素贫血。
白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为40~50%。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。
血小板计数正常或减少。
2、骨髓象
骨髓瘤细胞的出现是的主要特征。一般>5%(有核细胞),多者可以占80~90%。
骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时,粒红系明显受抑。巨核系受抑。
在病程早期,因为瘤细胞呈局灶性分布,可能单个部位穿刺不一定可以检出瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少,球蛋白增多,比例倒置。
试验:血清蛋白电泳
血清免疫电泳
测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液

蛋白尿,血尿。
本周蛋白阳性 (轻链)
尿液κ、λ轻链的检查(患者的尿中往往只出现一种轻链,且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链,但是含量均低)
5、肾功能
肾功能受损,
血肌酐、尿素氮增高
6、血生化指标
血钙增高
血磷可以增高或正常
胆固醇可以增高或正常或减低(型骨髓瘤胆固醇高,型骨髓瘤胆固醇低)
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分,可将多发性骨髓瘤分为以下八类:
1、型 最多见,占50~60%
2、型 占15~20%,骨髓中可见火焰细胞。
3、型 此型少见,轻链多为λ链
4、型 此型罕见,轻链多为λ链
5、型 此型国内很少见,易引起高粘滞综合症。
6、轻链型 此型占15~20%。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链。分化较差,增殖迅速,骨骼破坏及肾功能损害重,预后差。
7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为与联合,或与联合。常见的为一种类型的轻链
8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成,后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准:
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。
2、骨髓中浆细胞明显增多(>15%)并有幼稚浆细胞出现。
3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
上述三条中两条符合,即可诊断。
鉴别诊断

容易误诊。误诊率高达60%。易误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性肝病、转移癌、腰肌劳损、反应性浆细胞增多、良性单克隆免疫球蛋白血症。
对于不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、蛋白尿的中年患者进行鉴别诊断时,要排除该病的可能。
本病还要和其他