文档介绍：慢性淋巴细胞白血病的发病病因:
目前认为,慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了,可能遗传因素具有一定的作用,部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、数量和结构的异常,其中以12~14号染色体异常多见,以12号染色体三体最多见。B细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位(11;14),其11号染色体上的原瘤基因bCL—1(B细胞淋巴瘤/白血病一1)易位至14号染色体上含有重链基因的断裂点处,从而产生异常蛋白质,可能是B细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为B细胞性,T细胞性极少见。慢性粒细胞白血病的病因迄今未完全明了,是物理、化学、生物、遗传等多因素性疾病。目前研究表明:电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定,有人推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
慢性淋巴细胞白血病的发病机制:
慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累,可使淋巴结结构消失,血液和骨髓内淋巴细胞增多,淋巴结和肝脾肿大,最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95%以上慢淋为B细胞型,5%-10%病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。
三、慢性淋巴细胞白血病的临床表现:
起病缓慢,早期常无明显症状,最早症状常为疲乏无力,活动后气促,随后可出现消瘦、低热、盗汗,食欲减退、贫血、晚期可有出血。 %病人合并自身免疫性溶血性贫血,是贫血加重的原因之一,此时常有黄疸。 ,表现为紫红色或棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或带状胞疹等。 ,尤其是呼吸道。 ,肝脾轻度肿大。
四、慢性淋巴细胞白血病的诊断标准:
(一)、病史及症状
⑴病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。⑵临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。 3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳
性。
慢性淋巴细胞白血病的实验室检查:
 血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少