文档介绍：免疫、结缔组织病
讲课内容
免疫缺陷病
Immunodeficiency Diseases
川崎病Kawasaki Disease
皮肤粘膜淋巴结综合征
Mucocutaneous lymphnode Syndrome
免疫缺陷病
Immunodeficiency Diseases
小儿免疫系统的发育及特点
免疫系统构成:免疫器官、免疫细胞和免疫分子

免疫器官免疫细胞免疫分子
中枢周围膜型分子分泌型分子
胸腺脾脏干细胞系 T细胞抗原免疫球蛋白分子
骨髓淋巴结淋巴细胞系识别受体(TCR)
粘膜免疫系统单核吞噬细胞系 B细胞抗原补体分子
其它免疫细胞识别受体(BCR)
分化抗原
皮肤免疫系统粒细胞系主要组织相容性细胞因子
肥大细胞系分子(MHC)
红细胞
血小板其它受体分子
免疫系统功能:免疫应答
构成肌体防御机制:体液、细胞免疫吞噬、补体系统
免疫系统发育:
胚胎早期开始,出生时尚未发育完善
小儿(尤其婴幼儿)处于生理免疫低下状态
随年龄的增长趋于成熟
特异性细胞免疫(T细胞免疫)
胸腺thymus: T细胞成熟的场所
第3、4对咽囊上皮细胞
↓胚6周
胸腺雏形
↓胚8周
出现淋巴细胞
↓胚10周
皮、髓质形成
↓
出生时重10~15g (X-ray: + )
↓ 3~4岁(X-ray: -)
6~13岁 30g
20岁 20g 逐渐萎缩
老年 10g
T Cell:
标志: CD3
亚群: CD4----与 T辅助/诱导活性相关
CD8----与 T抑制/细胞毒性相关
CD4+T细胞:与表达MHC II的细胞结合
Th1:炎症性T细胞。分泌IL-2,IFN- ,IL-12等,活化巨噬细胞----- 细胞免疫/迟发性超敏反应,杀死胞内菌
Th2:辅助性T细胞。分泌IL-4,5,10等,辅助B细胞产生抗体--- --体液免疫
CD8+T细胞:
Tc:杀伤性T细胞。与表达MHC I和抗原肽片段的细胞结合,与抗病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应有关
Ts:抑制性T细胞。抑制Th和B细胞
小儿特点:
13周胚龄:出现排斥反应和增殖反应
40周胚龄:具备对各种Ag的特异性细胞免疫应答
足月儿:外周血T细胞绝对计数达成人水平
CD4主导, CD4/CD8比值升高,2岁达成人水平
cytokines均明显低,约3岁达成人水平
特异性体液免疫(B细胞免疫)
骨髓bone marrow: B Cell成熟的场所
胚胎9周骨髓中出现,成熟后可移居周围淋巴器官
lymph nodes:颈、肠系膜淋巴结发育最早:胎龄10周
腹股沟淋巴结:出生时已扪及
扁桃体tonsils:2岁后增大,6~7岁再大
12~13岁淋巴结发育达顶点
标志:CD19,20,21
作用:对Ag刺激产生Ab(免疫球蛋白)--体液免疫