文档介绍：徐医附院输血科徐医附院输血科王王浩浩新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn 目录定义病因和发病机制临床表现实验室检查治疗定义:新生儿溶血病(简称 HDN )是特系指母婴血型不合,胎儿和新生儿的红细胞被母亲的 IgG 血型抗体包被,并在婴儿的网状内皮系统内受到破坏的免疫性溶血性疾病。已发现的人类 26个血型系统中,以 ABO 血型不合最常见, Rh血型不合较少见。有报道:占新生儿溶血比例 ABO 溶血病 % Rh溶血病 % MN溶血病 % 新生儿溶血症原因?感染性溶血宫内感染、新生儿感染、败血症?微血管病性溶血产科因素(血肿、产伤、窒息) 酸中毒、 RDS 、低血容量、低体温?免疫性溶血母儿血型不合★?遗传性溶血 G6PD 缺乏、地中海贫血等?低出生体重儿?消化道梗阻?母乳喂养?原因不明如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原妊娠中晚期胎盘分娩胎盘此抗原进入母体,产生相应的抗体 IgG 抗体进入胎儿循环,与红细胞上相对应的抗原结合使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏血管外溶血一、发病机制(一) HDN 的血型免疫抗体理论上,凡是以 IgG 性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病. ABO 系统最常见,其次为 Rh系统, 其他系统不合溶血病如 Kidd 、MN、 Duffy 等也有报道,但极少见。抗 P1 、抗Lea 、Leb 等属 IgM 性质,不能通过胎盘,故不会产生 HDN. HDN 发生可能的生理学基础( 二) 母子间同种免疫性溶血的发生胎儿的血型基因一半来自母亲,一胎儿的血型基因一半来自母亲,一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的,胎儿的红细胞就有可母亲所缺少的,胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体,抗体又可以通能刺激母体产生抗体,抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内,使胎儿受害过胎盘到达胎儿体内,使胎儿受害胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的胎母之间仅有绒毛膜一层合体细胞将胎儿的血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生血管与母体的血管分隔开来。随着胎盘的不断生长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄,当有小的长和胎盘表面扩张使合体细胞层变薄,当有小的渗漏时,胎儿红细胞即可进入母循环中,同样母渗漏时,胎儿红细胞即可进入母循环中,同样母体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中,使体的红细胞亦可反向经胎盘进入胎儿循环中,使他们之间互相免疫,这为母子间同种免疫性溶血他们之间互相免疫,这为母子间同种免疫性溶血的发生创造了条件的发生创造了条件经胎盘出血:由于胎盘局部的破裂可存在出血现象。在妊娠后期较易出现, 超过 25ML 红细胞( 50ML 全血)称为大量出血