文档介绍：/ 1 面肌痉挛诊治指南疾病简介: 面肌痉挛(Hemifacial Spasm ,HFS) ,又称面肌抽搐,表现为一侧面部不自主抽搐。抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。本病多在中年后发生,常见于女性。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动,民间又有“左眼跳财,右眼跳灾”之称,所以一般不会引起人们的重视,经过一段时间发展成为面肌痉挛,连动到嘴角,严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种,一种是原发性面肌痉挛,一种是继发性面肌痉挛,即面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状上区分出来。原发型的面肌痉挛,在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制; 面瘫后遗症产生的面肌痉挛,只在做眨眼、抬眉等动作产生。疾病病因血管因素 1875 年Schulitze 等报道了一例 HFS 病人行尸检时发现其面神经部位存在有“樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有 80% ~90% 的HFS 是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致 HFS 的血管因素中以小脑前下动脉(AICA) 及小脑后下动脉(PICA) 为主,而小脑上动脉 SCA) 较少见。SCA 发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行较为恒定,而 PICA 和AICA 则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经; 另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致 HFS 。以往认为: HFS 是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致 HFS ,且上述血管可两者同时对面神经形成压迫,这在一定程度上影响到HFS 手术的预后。非血管因素桥脑小脑角(CPA) 的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生 HFS 。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh 等报道了一例 CPA 表皮样囊肿使 AICA 移位压迫到面神经导致 HFS; ②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致 HFS 。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的 HFS 。Hirano 报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS 。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生 HFS 的主要原因之一,而一些先天性疾病如 Arnold-Chiari 畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS 。/ 2 其他因素面神经的出脑干区存在压迫因素是 HFS 产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生 HFS 。而Kuroki 等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似 HFS 的改变。Mar-tinelli 也报道了一例面神经周围支损伤后可出现 HFS 。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS ,尚需进一步的探讨。遗传因素此外,HFS 也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性 HFS 迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。临床表现原发性面肌痉挛多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可