第 十六 章 免 疫 缺 陷 病 ( Immunodeficiency disease, IDD ) PPT课件.pps

文档介绍：第二十一章免疫缺陷病 ( Immunodeficiency disease, IDD )
概念
免疫缺陷病是由免疫系统先天发育不全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致免疫功能障碍所出现的临床综合症。
分类
原发性(PIDD)和继发性(SIDD)——发生在其他疾病基础上或理化因素、营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害,导致免疫功能低下。
体液ID、细胞ID、联合ID、吞噬细胞ID和补体ID
共同特征
感染:反复性、持续性、严重性、进行性
肿瘤:比同龄正常人群高100—300倍
伴发自身免疫病:比同龄正常人群高1000—10000倍
临床表现复杂多样
遗传倾向:1/3常染色体遗传,1/5性染色体遗传
发病年龄:50%以上从婴儿开始发病
原发性免疫缺陷病(PIDD)
特点
遗传性(先天性),免疫细胞等发育缺陷
分特异性和非特异性免疫缺陷两类,特异性体液免疫缺陷为多,占50%
多发于婴幼儿
原发性B细胞缺陷
1、性联无丙球血症(Bruton综合症)
免疫学特征:血循环中缺乏成熟B细胞及各类Ig;
发病机制:BtK基因突变
临床表现:男婴(6-8个月)多见,易患反复持久
的化脓性细菌感染。
2、选择IgA缺陷病
免疫学特征:IgA、SIgA含量低,余正常。
发病机制:尚不清。
临床表现:大多数患者无明显症状,预后良好。
原发性B细胞缺陷
3、性联HIM(高IgM综合症)
免疫学特征:IgM↑,IgD→或↑,IgG、IgA、IgE↓
发病机制:CD40L基因突变,T不表达CD40L,T-B 协同受阻,使Ig类别转换障碍。
临床表现:多为男性,反复胞外细菌感染和某些机会感染。
原发性T细胞缺陷
1、先天性胸腺发育不全(e综合症)
发病机制:妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍——胸腺上皮细胞发育不全
免疫学特征:T数↓,B数→,但Ab水平可能↓
临床表现:易发生胞内寄生菌、病毒、真菌感染;接种减毒活疫苗可致全身反应甚至死亡。
2、T信号转导缺陷