文档介绍：边缘性脑炎边缘性脑炎边缘性脑炎抗抗γγ- -氨基丁酸受体脑炎氨基丁酸受体脑炎————神内神内 6 6组组刘晴刘晴概述?边缘性脑炎(LE) :指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构, 以急性或亚急性发病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫为特点的中枢神经系统炎症。 LE 的分类边缘性脑炎的认识历程 1 ? 1968 年, Corsellis 等首次提出“边缘性脑炎”这一概念,认为它是肿瘤相关性疾病,故又称为副肿瘤边缘性脑炎( PLE )。边缘性脑炎的认识历程 2 ? 20 世纪 90 年代,随着抗神经元抗体, 包括抗神经元细胞核( Hu )、抗副肿瘤蛋白 PNMA2 ( Ma2/Ta )和抗塌陷反应调节蛋白 5( CV2/CRMP5 )抗体的被发现,副肿瘤边缘性脑炎开始被认为是一种自身免疫性疾病,且此类患者多预后不良。边缘性脑炎的认识历程 3 直到 2001 年发现边缘性脑炎患者存在抗电压门控性钾离子通道(vGKc) 抗体,该例患者并无癌症,且病程可逆,打破了传统边缘性脑炎的概念。边缘性脑炎的认识历程 4 ? 2005 — 2007 年共报告数例卵巢畸胎瘤发生脑炎的病例,并且在这些患者的血清和(或)脑脊液中检测到抗 NMDA 受体抗体。因此提出了“自身抗体介导性急性可逆性边缘性脑炎”的概念。抗体发现时间自身免疫性脑炎( autoimmuneencephalitis , AE ) 有效抗感染无效且激素治疗有效自身抗体介导的 LE ( AE ) 抗体神经系统综合征副肿瘤发病率肿瘤类型 NMDAR NMDA 受体脑炎 35%-40% 卵巢畸胎瘤(其他少见) AMPA 边缘性脑炎、非典型精神症状 70%-75% 肺癌、胸腺癌、乳腺癌 GABAR B边缘性脑炎 50%-80% 小细胞肺癌 LGI1 边缘性脑炎 0%-10% 胸腺癌、小细胞肺癌 CASPR2 神经性肌强直、 Morvan ’s综合征、边缘性脑炎 0%-35% 胸腺癌