文档介绍：硬皮病1Scleroderma
系统性硬皮病
皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂、溃疡。关硬皮病1Scleroderma
系统性硬皮病
皮肤症状：开始为浮肿期，面部四肢浮肿性硬化，压之无凹陷。继而硬化期，皮肤坚实发亮，灰黄色似腊样，面部表情淡漠呈假面具颜貌，鼻尖变尖，开口受限，舌系带变短，手指尖细，指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限，胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少，皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失，并有毛细血管扩张，有时在四肢皮下，肌肉内可以出现钙沉着。
系统性硬皮病
全身症状：
1．食道：粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2／3蠕动低下、吞咽困难。
2．肺：咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下，出现肺纤维症症状。
3．肌肉：压痛、硬化、萎缩等肌炎症状，最后导致肌力下降。
其他：可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏．股骨头坏死等。
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
系统性硬皮病
局限性硬皮病
局限性硬皮病
实验室检查：
1．血沉加快、嗜酸细胞增多、纤维蛋白元含量明显增加。
2．免疫学检查：IgG增高，RA反应阳性。
抗核杭体：抗ENA（RNP）抗体 抗核小体抗体阳性。抗Scl－70抗体在进行性皮肤硬化或肺纤维症阳性，但局限性硬皮病阴性。抗DNA抗体阴性，血清补体效价一般正常。
3．病理：在急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性，晚期病损，皮肤附属器萎缩，真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。
均质化胶原区希夫氏过碘酸（PAS）阳性和沉粉酶增加。
诊断
1．皮肤症状
初期：手背、上眼睑原因不明的浮肿，皮肤对称性弥漫性硬化。
晚期：皮肤硬化、手指屈曲性挛缩。
2．四肢症状
Raynaud 症状
指趾端尖端溃疡或瘢痕化
3．关节症状
多发性关节痛或关节炎
4．胸部症状：
肺纤维化
5．消化道症状
食道下部扩张，收缩功能下降
病理所见
1．由前臂伸侧皮肤活检，本症特点胶原纤维肿胀或纤维化。
2．血管壁也有上述类似变化。
治疗
局限性硬皮病：
1．去炎松每毫克稀释5毫升局封闭，对硬斑病效果较好；或用透明质酸酶150单位每日一次，局部注射。
2．二疏基丙醇（BAL）；对于局限性硬皮病有一定治疗效果，-，15次为一疗程。
3．苯妥英钠，是一种抗惊厥药，它有明显刺激纤维母细胞和特性，近来在少数病人中应用，取得一定疗效，一般100毫克一日二次。
4．维生素E，高剂量900－1200毫克／日，口服，可作为辅助治疗。
5．物理疗法：可用音频，腊疗等治疗。
6．中医治疗
系统性硬皮病
1．10％低分子右旋糖酐500－1000毫升静脉滴注，可以在其中加入丹参注射液。对手指痉挛疼痛者有效。
2．血管扩张药：如妥拉苏林25毫克每日三次，血管舒缓素（保妥丁）10单位／日，肌注：肼苯哒嗪25毫克每日三次，烟酸50毫每日三次。～ 静滴。
3．D－ 青霉胺：此药通过松弛分子间的结合而促使胶原纤维破坏，有人主张与维生素B6并用，B620毫克每日三次，D－青霉胺100－300毫克每日三次。可获疗效。
4．皮质激素：一般认为对浮肿期患者有效，需长期使用中等剂量。如强的松40毫克／日。
5．免疫抑制剂：硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善，多与皮质激素并用。秋水仙碱（colchicine）,100mg／周，可以促使皮肤症状改善。
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