文档介绍：儿童霍奇金淋巴瘤34例临床研究
段彦龙张永红* 金玲杨菁张蕊
首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心
背景
儿童HL是一组恶性程度相对低、可治愈的肿瘤
与西方国家比较,中国儿童HL的发病率较低,仅占儿童淋巴瘤的15-20%
发达国家约95%早期HL及85%中、晚期HL患儿得以长期存活,国际上儿童HL的治疗目标已经发展为治愈疾病而尽量避免发生远期并发症
背景
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探讨我国儿童HL临床特征、提高疗效、进一步减少其治疗相关毒性作用
应用根据患儿不同危险度分组以及治疗反应采用分层治疗方案、同时减少应用远期毒副作用大的药物
对象与方法
2003年1月~2009年4月我院治疗的霍奇金淋巴瘤患儿共39例;
其中HL2003方案(G5942)治疗儿童霍奇金淋巴瘤共34例
全部病例行活检病理形态及免疫组化检查
参照WHO2001病理分型标准诊断分型
An arbor分期标准进行分期
根据患儿治疗前危险因素将患儿分成低危、中危、高危三个治疗组
分组定义
低危所有ⅠA,ⅡA无其他危险因素患儿
中危Ⅱ期、Ⅲ期无危险因素患儿
高危所有Ⅳ期以及伴B组症状、有危险因素的各期患儿
危险因素定义
肺门区受累;
大于4个淋巴结区受累;
纵膈淋巴结直径≥胸廓直径的1/3
巨大瘤块(单个淋巴结或成团的淋巴结最大直径>10cm);
B组症状
B组症状定义为至少有以下一项症状
体重减轻>10%; 反复发热>39℃、严重盗汗
治疗方案
病理证实EBV阳性,治疗早期予更昔洛韦5mg/KgQ12h静点治疗1~2周
BCH-HL2003(G5942)方案
根据不同分期、不同危险因素及对治疗反应结果进行4~6个疗程的联合化疗及伴或不伴低剂量受累野放疗治疗,总疗程4~8个月
化疗前、中期以及化疗结束(放疗前)进行瘤灶评估并根据评估结果调整治疗方案
低危患儿及中危女性患儿中、后期评估完全缓解者不放疗;
男性以及女性未达完全缓解者、所有高危患儿进行20Gy ~25Gy低剂量受累野放疗(IFRT)
IFRT于全部化疗结束、骨髓抑制恢复后进行。
低危( COPP/ABV )
环磷酰*** 600mg/m2 IV 第1天
长春新碱 mg/m2 IV推(无最大量) 第1天
***苄肼 100mg/m2 PO 第1天~第7天
强的松 40mg/m2 PO BID 第1天~第14天
阿霉素 35mg/m2 IV 第8天
博来霉素 10u/m2 IV(5分钟) 第8天
长春花碱 6 mg/m2 IV推第8天
(28天一个疗程)共4个疗程
中危
环磷酰*** 600mg/m2 IV 第1天
长春新碱 mg/m2 IV推(无最大量) 第1天
***苄肼 100mg/m2 PO 第1天~第7天
强的松 40mg/m2 PO BID 第1天~第14天
阿霉素 35mg/m2 IV 第8天
博来霉素 10u/m2 IV(5分钟) 第8天
长春花碱 6 mg/m2 IV推第8天
( COPP/ABV 、21天一个疗程)共6个疗程
高危
Cycle A (Ara-C/VP16, 21天一个疗程)
阿糖胞苷(Ara-C) 3 g/m2 IV 3小时 Q12小时共4次,第1、2天
依托泊甙(VP16) 200 mg/m2 IV 1小时 Q12小时共4次,第1、2天
粒细胞集落刺激因子(G-CSF)
Cycle B (即COPP/ABV,21天一个疗程)
Cycle C (CHOP, 21天一个疗程)
环磷酰*** 1200mg/m2 IV 20分钟 QD 第1、2天
长春新碱 mg/m2 IV推(无最大量) 第1天
阿霉素 25mg/m2 IV 每日1次第1、2、3天
***强的松龙 250 mg/m2IV Q6h x 4次第1天
强的松 60mg/m2 PO TID 第1天~第4天
粒细胞集落刺激因子(G-CSF)
CycleA,B,C,A,B,C;共6个疗程
疗效判定与随访
判定方法:根据临床症状、体征、骨髓象(胸骨、髂骨涂片以及髂后骨髓病理)以及影像学(X线平片、CT、MRI、B超、PET等)判定肿瘤受累部位以及肿瘤大小。
参照霍奇金淋巴瘤疗效标准判定疗效
随访及时间:
化疗期间住院治疗;化疗休疗期、放疗期间每周1~2次门诊随诊,停药后第1年每2个月1次,第2年每3个月1次,2年后每4~6个月1次
计数资料比较采用χ2检验,预后影响因素的单因素分析采用Kaplan-Meier方法,生存率比较采用Log rank检验。