文档介绍：瘢痕性类天疱疮
英文名称
cicatricial pemphigoid
别名
benign mucosal pemphigoid；ocular pemphigus；疤痕性类天疱疮；良性黏膜类天疱疮；眼天疱疮
类别
瘢痕性类天疱疮
英文名称
cicatricial pemphigoid
别名
benign mucosal pemphigoid；ocular pemphigus；疤痕性类天疱疮；良性黏膜类天疱疮；眼天疱疮
类别
皮肤科/水疱大疱性皮肤病
ICD号

概述
瘢痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid)又称良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)、眼天疱疮(ocular pemphigus)，是一组慢性大疱性疾病，能导致结膜和黏膜瘢痕形成的一种疾病。
流行病学
本病罕见，主要发生于女性。男女之比为1∶2。但无种族特异性，常见于60岁以上人群。∶100万～∶100万。直接免疫荧光基底膜带有IgG和C3沉积，间接免疫荧光有抗基底膜带抗体。
病因
病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类天疱疮非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。
发病机制
瘢痕性类天疱疮免疫机制有重要作用，但由于参与抗原和抗体较为复杂，目前尚难以定论，用盐水分离试验可见抗原抗体反应物有时位于水疱表皮侧，有时位于真皮侧，体外实验将瘢痕性类天疱疮患者血清注射入皮肤移植物和严重复合性免疫缺陷的小鼠，激发了非炎症性表皮下大疱形成，证实患者体内的自身抗体在活体内有致病作用，对抗原和抗体的进一步的研究将有助于揭示其确切的发病机制。
其他辅助检查
组织病理：
典型的表皮下水疱，无棘刺松解。真皮上层可见由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的炎症细胞浸润。随后，有大量成纤维细胞，伴有基底膜下浅部真皮纤维化及血管增生和瘢痕挛缩。皮肤黏膜直接免疫荧光检查IgG、C3在基底膜带沉积，亦可见IgA及C3同时沉积，均质性线状沉积与在大疱性类天疱疮中的结果几乎相同，间接免疫荧光检测抗基底膜带循环抗体的阳性率＜10%，且滴度较低。如果DIF阴性，应该从皮损周围红斑处切取新鲜组织重复试验。
诊断
诊断主要根据老年患病，病程慢性，大多侵犯眼结膜和口腔黏膜，部分患者累及皮肤，反复发生水疱、大疱、糜烂，有形成瘢痕倾向，并引起粘连。
鉴别诊断
鉴别诊断初发损害在口腔时，应与寻常性灭疱疮、糜烂性扁平苔藓、白塞氏病(Behcet disease)和红斑狼疮鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与大疱性类天疱疮鉴别。
治疗
尚缺乏特异有效的治疗，目前主要有：
可用皮质类固醇激素或ACTH，对泛发性大疱性损害有效。但对慢性结膜和黏膜损害无效。氨苯砜、磺***吡吡啶、阿维A酯(芳香维甲酸)或环磷酰***可以试用。
结膜损害应咨询眼科医生的意见。局部可用皮质类固醇混悬液损害内注射，用角膜接触镜保护角膜。口腔损害可局部用皮质类固醇激素和抗生素。假如狭窄或永久性挛缩发生，应切除受累的黏膜。皮肤瘢痕可用皮肤移植方法治疗。
预后
本病对健康影响不大，但影响视力甚至导致失明。病情进展愈快，预后愈差。极少数可在口腔瘢痕的基础上发生癌变。
几种少见的类型：
(localized scarring pemphigoid，brunsting-perry pemphigoid) 大疱瘢痕性损害主要发生于头皮，前额和颈部，不伴有黏膜和眼的损害。
(disseminate scarring pemphigoid) 本型极为罕见，病人仅有皮肤损害，而无黏膜和眼睛受累，大疱和瘢痕性损害主要见于躯干，四肢亦可发生。
预后
播散性红色或白色萎缩或瘢痕性斑片，直径可达几厘米大小。在瘢痕斑上可发生复发性出血性水疱，并有剧烈的瘙痒。组织病理学和免疫病理学主要特征与大疱性类天疱疮相同，但有继发性瘢痕(纤维增生)。电子显微镜显示大疱发生于基底膜带下方，即所谓真皮松解性大疱(dermolytic blister)和瘢痕形成。本病不易识别常被误诊为人工皮炎，由于反复瘙痒，类似慢性痒疹。当抗原检出位于致密板下方时，与获得性大疱性表皮松解难以区别。
预后
治疗这种极为慢性的损害是非常困难的，可试用皮质类固醇激素、氨苯砜、硫唑嘌呤、芳香维甲酸，可能有一定效果。
预防
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变