文档介绍：系统性红斑狼疮
由NordriDesign提供
SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
一、病因 系统性红斑狼疮
由NordriDesign提供
SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。
一、病因 遗传因素 同孵双胎发病率高 患者家族中患病者多 有色人种患病率高于白种人 SLE患者HLA-DR2、DR3等易 感基因表达频率高
环境因素 紫外线 药物可出现药物性狼疮 过敏 食物 感染 分子模拟 超抗原作用 社会及心理压力 性激素 雌激素 泌乳素
二、发病机制 免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生 炎性细胞因子大量产生 免疫复合物形成 细胞凋亡异常
三、病理改变 光镜 结缔组织的纤维蛋白变性 结缔组织的基质粘液水肿 坏死性血管炎 对SLE诊断具有特征性的病理改变： 苏木紫小体、洋葱皮样病变、 免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。 肾脏病理改变
四、临床表现 全身症状 发热、乏力、体重减轻 骨关节肌肉 关节肿疼肌内痛、肌炎 皮肤粘膜 蝶形红斑、盘状红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 雷诺氏现象 肾脏损害 肾炎的全部临床类型
神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变 血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大 心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎
肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、 肺动脉高压、肺出血 消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎 眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎 继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
七、治疗： 一般治疗：加强宣教、对症治疗 药物治疗： (a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素 (b) 已累及内脏多系统者 糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d 激素冲击：1000 mg/d，连3天 注意激素副作用
细胞毒药物： 环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次 注意不良反应 硫唑嘌呤：2mg/kg/d 不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制 甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、 口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋 呤肺炎
环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服 副作用：肝、肾损害 骁 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服 爱若华：10-20mg/d 雷公藤制剂：10-20mg 每日三次 副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭 静注大剂量丙种球蛋白：，3-5天。
（c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。
特殊治疗 血浆置换 干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照射
八、预后 影响因素 血肌酐升高 高血压 心肌损害、心功不全 狼疮脑病 死亡原因 肾衰竭 脑损害 心力衰竭