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特发性膜性肾病KIDIGO指南.docx

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特发性膜性肾病KIDIGO指南.docx

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特发性膜性肾病KIDIGO指南.docx

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2021年特发性膜性肾病KIDIGO指南解读
膜性肾病(membranous nephrology , MN)是成年人肾病综合征(NS)患者中常见的 病理类型,儿童发生完全缓解每年下降
mL /min ,局部缓解每年下降 2 mL /min .
IMN的起始治疗
1初次治疗建议初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期 交替治疗,疗程为了6个月(1B).具体为了:第1个月:静脉滴注甲泼尼龙(1 g), 每日1次,连用3 d,然后口服甲泼尼龙:0. 5 mg /( kg • d)],连用27 d;第2 个月:口服苯丁酸氮芥:0. 15〜0. 20 mg/( kg - d)]或口服环磷酰***:2. 0 mg /( kg - d) ], 30 d;第3个月:重复第1个月;第4个月:重复第2个月;第5 个月:重复第1个月;第6个月::预防慢性肾脏病(CKD)与 ESRD预防肾病综合征并发症(血栓形成、加速动脉粥样硬化),延长生命,提升 Scr、尿蛋白排泄、血清白蛋白、 2个 月每2周监测1次,之后每个月监测1次,副反响主要有增加时机性感染、病毒性 肝炎活动、脱发、性腺损害(精子生成缺乏症、排卵障碍)、出血性膀胱炎(仅环 磷酰***)、肿瘤(骨髓增生异常综合征,急性髓性白血病,膀胱、输尿管或肾盂移 行细胞癌)、:未控制的感染(人类免疫缺陷综合征、乙 型肝炎和丙型肝炎、肺结核、霉菌感染等)、肿瘤[肺癌、皮肤癌(鳞状细胞癌除 外)、乳腺癌、结肠癌等]、尿潴留、无法随访监测的患者、血白细胞V 4 X 109 /L、 血肌酊 > 309 v mol /L.
2初始治疗的选择建议初始治疗首选环磷酰***,不用苯丁酸氮芥 (2B).
3. 3疗效评定患者完成至少6个月的治疗后,如果NS未到达缓解不能认为了是治疗
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,如出现肾功能恶化或出现 NS相关严重的、致残的或可能危及生命并发症等才能认为了是治疗失败 (1C).
4重复肾活检如果患者没有大量蛋白尿(24 h尿蛋白> 15 g),但有肾功能迅 速恶化(1〜2个月内Scr增加1倍)时要考虑行重复肾活检(未分级).
5环磷酰***或苯丁酸氮芥根据患者年龄和 eGFR调整环磷酰***或苯丁酸氮芥的剂 量(未分级).
6烷化剂持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的,但可能会有更大的毒性,尤 其是应用〉6个月(2C).
除上述治疗方案外,另3个临床随机对照钻研发现,IMN单一口服糖皮质激素治疗 (环磷酰***或苯丁酸氮芥)联合激素 治疗,可有效地诱导缓解,预防开展到 ESRD硫哇喋吟无论是单独或与糖皮质激素 合用,*** ,烷化剂的剂量在肾小球滤过率下降时应减 少,、激素治疗应同时应用复方 (如老人或绝经后的女性)也应该接 受双麟酸盐预防,除非存在禁忌,如 eGFR v 30 mL /( min x 1. 73 m2 ).
完全或局部缓解的NS通常有较好的长期预后,因此,可将持续缓解的肾病状态 12〜
18个月才到达完全或局部缓解,因此,在血清白蛋白水平或肾脏功能没有恶化、病 变没有进展的情况下,患者还应该继续接受血管紧张素转化酶抑制剂 (ACEI)或血
管紧张素受体拮抗剂(ARBs)、其他降高血压药和其他临床病症的支持疗法.
IMN 起始治疗的替代方案 神经钙调素抑制剂 (CNI)治疗方案
1 CNI的适应证在满足起始治疗条件的IMN患者,对符合初始治疗标准、但不愿
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意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,介绍环抱素 (CsA)或他
克莫司(FK506)治疗至少6个月(1C).
2疗效不佳时停用CNI CNI治疗6个月后未到达完全或局部缓解者,建议停用
(2C).
4. 3 CNI的减量和疗程假设到达完全或局部缓解,且无 CNI相关的肾毒性发生,建议 在4〜8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%全疗程至少12个月(2C).
4 CNI血药浓度监测CNI血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因 的Scr升高(> 20%)时