文档介绍：血栓性血小板减少性紫癜
ADAMTS13
在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是vWF-CP纯化过程中的不同降解产慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（ 10％－40％ ）。
血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。
TTP与其它TMA的鉴别诊断
疾病
共同表现
不同表现
HUS
血小板减少，具有畸形红细胞的溶贫
胃肠道感染（大肠埃希氏菌、志贺氏菌），出血性肠炎，肌酐升高
HELLP综合征
溶贫、血小板减少
肝酶升高
先兆子痫和子痫
血小板减少、蛋白尿
高血压、水肿、D-Dimer升高
DIC
血小板减少
D-Dimer明显升高，PT延长
APS（抗磷脂综合征）
血小板减少，LA阳性
ACA、APA阳性
Evens综合征
溶贫、血小板减少
Coombs试验阳性，无器官缺血表现
HIT（肝素诱导的血小板减少）
血小板减少
大动脉和静脉血栓形成、抗血小板抗体
TTP的治疗
遗传性TTP
无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。
可规律间歇输注FFP（10～15ml/kg/2～3周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10％以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。
血浆输注
血浆置换（plasma exchange）
TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死率达90％以上。
血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目前已成为TTP最主要的治疗措施。
血浆置换
获得性TTP
正常血浆可以补充患者缺乏或被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。
无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。
～，约2000ml/d。
若当地血源紧张，可先考虑血浆输注（30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待有充足血浆后再改为PE。
缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。
缓解数日后PE可逐渐减量，直至完全停用。
如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。
选择PE，PLT计数回升较快，且没有新的神经系统事件发生，减轻肾脏负担。有着更高的反应率，死亡率较低。
有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。
PE和血浆输注相比：
预测TTP急性期PE反应的因素
患者年龄、血红蛋白、发病时的发热表现
血小板计数、血清LDH
抗ADAMTS13抗体滴度：低滴度对PE反应迅速，高滴度对PE反应迟缓，达到缓解的时间延长，死亡率较高。
血浆置换的风险
溶血、中心静脉置管局部血肿
置管周围血栓形成、静脉血栓
细菌和真菌感染，可达30％，导管源性败血症
发热、超敏反应、肺水肿
传染性疾病如肝炎等
低血压
免疫抑制剂
特发性TTP与抗vWF-CP自身抗体引起的免疫异常有关，PE见效迅速，维持时间短，而免疫抑制治疗可以达到持续的缓解状态。
可以考虑①糖皮质激素，如
强的松：1～2mg/kg/d，缓解后逐渐减量至停药；或者***强的松龙：×3d。
② 化学药物
对于血浆置换、血小板抑制剂和/或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用：
长春新碱，2mg/w×4w，联合其它药物如阿司匹林/双嘧达莫等可缩短达缓解时间。
环磷酰***
硫唑嘌呤
CHOP方案等
③ 抗CD-20单抗（美罗华）
预防复发、清除抗－ADAMTS13、恢复蛋白酶活性。
尚需大规模临床研究证实，价格昂贵，也有可能发生不良反应。
脾切除
不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后复发的患者仍是非常重要的。
腹腔镜－脾切除对于TTP患者的机体损伤小，能快速恢复，目前开展中。
抗血小板药物
不增加血浆置换的效果。
血小板数量减少时可能增加出血的风险。
血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。
单抗－7E3F(ab’)2：针对血小板GPⅡb/Ⅲa受体，抵抗微血管溶血性贫血及微血栓性肾衰
血小板输注
可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。
仅在有严重出血或需手术等