文档介绍：肾病综合征nephrotic syndrome
基本特征
⑴尿蛋白≥ (massive proteinuria)
⑵血浆白蛋白< 30g/L (hypoalbuminuria)
⑶水肿(edema)
⑷血脂升高(hyperlipidemia)
其中⑴⑵两项为诊断所必备
病因和发病机制Etiology &Pathogenesis
Etiology
按病因分为原发性primary与继发性secondary两大类。
Primary NS为多种病理类型的肾性肾小球肾炎。
分类和常见病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性
系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化FSGS
膜性肾病MN
继发性
过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎、先天性肾病综合征
系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝相关性肾炎
糖尿病肾病DN、肾淀粉样变性、肿瘤性(骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤)肾病
病理生理 pathophysiology
主要是两个屏障被破坏,分子屏障size barrier和电荷屏障charge barrier。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加,超过肾小管的重吸收能力,形成大量蛋白尿。
当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时则出现低白蛋白血症,
血浆胶渗压下降,水分从血管内进入组织间隙,这是NS水肿的基本原因,神经体液等因素也起一定的作用。
大量蛋白尿(massive proteinuria)
肾小球滤过膜通透性增高为主要原因。肾小球滤过膜具有分子及电荷屏障,当其受损,尤其是电荷屏障受损,血浆蛋白大量漏出,超过近曲小管回吸收量,形成大量蛋白尿。
病理生理
低白蛋白血症(hypoalbuminemia)
主要原因:血浆白蛋白从肾滤过增多
其它原因:肾小管分解白蛋白能力增加
消化道粘膜水肿,蛋白摄入不足
1、plement成分减少:患者易感染。
2、抗凝及纤溶因子减少:产生高凝状态。
3、金属结合蛋白减少:引起微量元素缺乏。
4、内分泌素结合蛋白减少:引起内分泌紊乱如血浆维生素D水平下降,甲状腺功能低下
水肿(edema)
肾小球损伤
蛋白尿
血浆白蛋白↓
胶渗压↓
血容量↓
Na+吸收↑
水肿
AVP释放
水潴留
(肾素、醛固酮)
高脂血症 hyperlipidemia
高胆固醇,低密度脂蛋白(LDL),极低密度脂蛋白(VLDL)及甘油三酯增高,与肝脏合成增多及外周利用及分解减少有关。