文档介绍：尤文肉瘤影像诊断
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尤文肉瘤/Ewing肉瘤
定义：
又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤
是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨肿瘤的10%，过去曾认为来尤文肉瘤影像诊断
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尤文肉瘤/Ewing肉瘤
定义：
又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤
是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨肿瘤的10%，过去曾认为来源于形成血管的组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。
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病理：
切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常出血坏死。
镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧密拥挤在一起的小细胞构成，核呈圆形，但无清楚的胞浆界线，部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。
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临床表现：
10～25岁好发，90%上见于30岁以下。
局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。
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好发部位：长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位，骨骺部位少见。
恶性程度高，转移早且广泛。
肿瘤细胞对放射线比较敏感。
特例：骨外尤文肉瘤
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影像学表现：
X线和CT：
病变周围有大的软组织肿块。
病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨块缺损，无膨胀性改变
骨质破坏区蔓延范围广。
有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有间断性，Codman三角。
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病变区见针状新生骨形成，长短不一，纤细，有特征性，属于肿瘤的间质成骨，与骨膜无直接关系。
骨内的致密性硬化，大理石样改变，髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。
特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄的骨壳
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MRI：
确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。
T1低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。
增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。
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尤文肉瘤MRI
SagT1
T2
确定骨内外侵及的范围，尤骨骺板。T1低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号更低。增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。
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尤文肉瘤X
四个月后
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骨旁尤文氏瘤
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右耻骨 尤文肉瘤 颅骨转移
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鉴别诊断：
急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽肿
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网织细胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较大，30~40岁多见，临床症状较轻。
骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组织内常见肿瘤性新生骨。
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尤文肉瘤与骨髓炎鉴别
骨髓炎
尤文肉瘤
常见
少见
疼痛剧烈无变化
疼痛较轻，夜间加重
病程短，以周记，2周内
病程也短，以月记
皮下组织早期肿胀，骨质破坏后肿胀消退
早期出现软组织肿块，进行性增大
骨质破坏周围骨质增生；骨膜反应呈平行状
骨质破坏进行性加重，无增生；骨膜反应葱皮样
X线改变前即有功能障碍
功能异常晚，进行性加重
不引起全身衰竭
全身症状渐加重致衰竭
抗炎有效，放疗无反应
放疗敏感，抗炎无改变
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Thanks
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