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第二十二章血栓性疾病及其实验诊断一、弥散性血管内凝血二、血栓前状态三、易栓症一、弥散性血管内凝血概f/J
N
J/N
f/N
N
f1
If1
5HTTXB2GMP-140
四噪***
致密颗粒释放增多
f/N
p
|T
花生四烯
酸衍生物
血小板活化增多
h1
f/N
f/N
p
蛋白肽
也颗粒释放增多
1仝1
1仁」
TF
脂蛋白
组织和血管损伤增高
[f]
TFPI
蛋白质
由于消耗而减低
1+2
F
蛋白肽
随凝血酶生成而增多
随纤维蛋白生成而增
多
f/N
[7
FPA
蛋白肽
f/N
k凝蛋白活性标志物」
凝血因子活化标志物f/Jf/N
TAT
蛋白质
随凝血酶生成而增高
ff/N
PCP
蛋白肽
随蛋白c活化而土宵高
ff/N
纤溶活化标志物
血官调R时增高或降
t-PA
蛋白质
低
JJ
J/N
PAI
蛋白质
血管调节时增加
ff
T
PAP
蛋白质
随纤溶酶增加而增多
ff/N
If]
f/JffNB615〜42蛋白肽随纤溶激活而增多ff/NffN
FDP
蛋白肽
随纤溶激活而增多
f一
F
p|
D-D—
随纤浴激活而增多
i
i
(thrombophilia)于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶m缺乏症伴血栓栓塞时提出。近年来，该词的含义扩大到其他有血栓栓塞的遗传性抗凝蛋白缺陷、凝血因子缺陷、纤溶成分缺陷以及代谢障碍等疾病。
,,—遗传方发生率(%)
ATm缺陷
Hc-II缺陷
〜
V1
AD
AD
静脉血栓
静脉血栓
不能抑制凝血酶和因子Xa
不能抑制凝血酶
蛋白C缺陷
2〜5
AD
静脉血栓
静脉和
不能生成APC和火活因子Va、则
a
不能牛成apc和火活因孑Va、U
nTAKI、1H
/1nLJ1A/4A1r\1z|HyVI|—|Y-~|4VG4、'I111
蛋白S缺陷

AD
动脉血栓
a
APC抵抗FVa缺陷
20〜60
AD
静脉血栓
异常因子Va不被APC灭活
、（■^

AD
静脉血栓〉动脉血
Lla
形成不易纤溶的异常纤维蛋白原
TFtp
/11
纤溶酶原缺乏
1〜2
AD/AR
］工
静脉血栓
不能生成纤溶酶
t-PA缺乏
AD
静脉血栓
不能激活纤溶酶原
PAI-I过多
AD
静脉和动脉血栓
过多中和t-PA
因子刈缺乏