文档介绍：SJOGREN SYNDROME
干燥综合征
卫生部中日友好医院风湿免疫科
周惠琼
干燥综合征的概念
干燥综合征(Sjögren’s Syndrome, SS)是一种
系统性自身免疫病
主要累及外分泌腺,包括浅表和内脏外分泌腺
起病隐袭,进展缓慢,一般预后良好
血清中可检测到多种自身抗体
疾病分原发和继发两种
1888, Hadden first report;
1892, Mikulicz described a Ger farmer case
1933, Sjogren (Swedish ophthalmologist)
20世纪70年代, 抗SSA和抗SSB抗体
HISTORICAL REWIEW
男:女=1:9
40-50岁发病高峰
欧洲患病率: -3%
中国患病率:-%
EPIDEMIOLOGY
原发性
不合并其它自身免疫性疾病的SS.
继发性
继发于其它自身免疫性疾病的SS
CLASSIFICATION
RHEUMATOID ARTHRITIS
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
SYSTEMIC SCLEROSIS
MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE
MYOSITIS
VASCULITIS
THYROIDITIS
CHRONIC ACTIVE HEPATITIS
MIXED CRYOGLOBULINAEMIA
SECONDARY SS
病因及发病机制
至今病因不清楚
病毒感染: CMV、EB、RV、HCV
遗传因素:有家族集聚现象,有文献报道干燥综合症与HLA-B8,-DR3, -W52相关
基因----病情(HLA-DQ)
病因
病因及发病机制
发病机制
确切的发病机制不清楚
一般认为外分泌腺上皮细胞经某些环境因子(病毒感染和新抗原的表达)作用可能是SS的始因
导致T细胞和B细胞聚集,发生一系列免疫反应
----最后引起组织破坏
近年发现水分子通道蛋白表达障碍和M3R敏感性下降
干燥综合征的病理改变
外分泌腺炎
在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋
巴细胞侵润
导致腺体上皮细胞增生退化萎缩/破坏
纤维化
受累器官:唾液腺、泪腺、肾间质、肺间质、消化道粘膜、肝汇管区、胆小管