文档介绍：第26章糖原的分解和生物合成
(Catabolism and biosynthesis of glycogen)
一、糖原的生物学意义
二、糖原的降解
三、糖原的生物合成
四、糖原代谢的调控
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人对食物中淀粉或糖化酶的催化作用需要磷酸吡哆醛作为辅基。
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糖原脱支酶
糖原脱支酶在同一肽链上有两种酶活性，属于双功能酶。它能将极限分支4个葡萄糖残基中的3个转移到另一个分支的非还原性末端上，然后再水解下最后一个分支的葡萄糖，这一步水解的是α（1→6）糖苷键，产物是葡萄糖。
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脱支酶催化的反应
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磷酸葡萄糖变位酶
活化的磷酸葡萄糖变位酶的丝氨酸残基上带有一个磷酸基团，在催化反应时，这个磷酸基团转移到葡萄糖-1-磷酸的6位羟基上，形成葡萄糖-1,6-二磷酸中间体，然后1位的磷酸再转移到酶的丝氨酸上，酶恢复原状，葡萄糖-1,6-二磷酸转变成了葡萄糖-6-磷酸。
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葡萄糖-6-磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸酶位于肝、肾及肠细胞的光滑内质网的膜上，活性部位朝向内侧。此酶能将进入内质网的葡萄糖-6-磷酸水解成葡萄糖和无机磷酸，葡萄糖通过葡萄糖运载蛋白运出肝细胞进入血液。
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葡萄糖-6-磷酸酶的膜定位及其催化的反应
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三、糖原的生物合成
糖原合成的前体UDPG的结构
早先认为糖原合成是糖原降解的逆反应，后来发现糖原合成与糖原降解的反应步骤完全不同，合成糖原的前体是UDP－葡萄糖（UDPG），它是葡萄糖的活化形式。
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UDPG 的空间充填模型
葡萄糖
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形成UDPG
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形成UDPG反应的能量变化
葡萄糖-1-磷酸与UTP反应生成UDPG和焦磷酸的反应的自由能变化ΔG接近于零，本属可逆反应，但实际上焦磷酸的随后水解释放出大量的能量，使得反应的总ΔG = －25~－31kJ/mol，致使该反应成为不可逆。
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糖原合成
糖原合酶
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糖原合成的引物
糖原合酶催化的反应是将UDPG上的葡萄糖转移到已存在的糖原分子的某个分支的非还原末端上，这个已经存在的糖原分子可以称为“引物（primer）”。最初起引物作用的是一种分子量为37kD的特殊蛋白质，这种蛋白质叫“生糖原蛋白或糖原引物蛋白”。这种蛋白分子上带有一个由α（1→4）糖苷键连接的寡聚葡萄糖分子，它的第一个葡萄糖以共价键连接到蛋白质的特定酪氨酸残基上。
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生糖原蛋白的自动催化作用
生糖原蛋白具有自动催化作用，可催化大约8个葡萄糖单位连接到自身的酪氨酸残基上，其寡糖链的前体也是UDPG。生糖原蛋白实际上形成了糖原的核心。糖原合酶必须与生糖原蛋白相互作用才有糖原合成的活性，糖原合酶一旦与生糖原蛋白脱离，即不再行使糖原合成的功能。
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形成糖原分支
糖原分支酶
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糖原合成的能量变化
在糖原上每加上一个葡萄糖残基，需要消耗一个UTP。
糖原分支反应不需要提供能量，因为α（1→4）糖苷键水解释放出的能量比形成α（1→6）糖苷键所需的能量大（约2倍）。
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四、糖原代谢的调控
在糖原代谢中，糖原磷酸化酶和糖原合酶的活性受到严格的调控。当磷酸化酶活性高时，糖原合酶几乎没有活性，反之亦然。这两种酶都受到效应物的别构调控，这些别构效应物有ATP、葡萄糖-6-磷酸、AMP等。在肌肉中，糖原磷酸化酶受AMP的活化，受ATP和G6P及葡萄糖的抑制；而糖原合酶却受ATP和G6P的活化。
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糖原磷酸化酶的调控机制
磷酸化酶a是经磷酸化修饰的活性状态酶，它有两种存在状态，即活化的R态和不活化的T态，平衡远远地偏向R态；而磷酸化酶b是脱磷酸的非活性状态，它也有两种存在状态，即活化的R态和非活化的T态，但平衡远远地偏向T态。AMP能使T态的磷酸化酶b转变成R态，从而活性提高，ATP使R态的磷酸化酶b转变为T态，抑制酶活性。
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磷酸化酶a和b活性的调控
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糖原代谢酶的共价修饰调节
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磷蛋白磷酸酶1的作用及其抑制剂
磷蛋白磷酸酶1（phosphoprotein phospha-tase，PP1）可以水解磷酸化酶a上的磷酸基团，使之转变成磷酸化酶b。PP1如果与蛋白磷酸酶抑制剂结合，其活性就受到抑制。这种抑制剂受cAMP－依赖性蛋白激酶（蛋白激酶A）催化的磷酸化而激活，并由PP1去磷酸化而失活。
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糖原代谢酶的共价修饰调节
PP1
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血糖对肝脏糖原代谢的调控
血糖浓度直接控制肝脏中糖原代谢相关酶的活性，肝脏中的磷酸化酶a是葡萄糖浓度的感受器。葡萄糖与磷酸化酶