文档介绍：: .
溶血性贫血试题
症（G6PD）——高铁血红蛋白还原实验还原率减低（正常>75%）
血红蛋白病――血红蛋白电泳出现异常血红蛋白区带
Heinz 小体生成试验不稳定血红蛋白病、G6PD 缺陷
9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3 例？
答：红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋
白尿、微血管病性溶血；红细胞在单核－巨噬细胞系统破坏称血管外溶血：见于遗传性球形
细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。
10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？
答：（1）有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血；（2）兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，
如无效性红细胞生成；（3）、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸；
（4）有幼粒－红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。
11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？
答：自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。
12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？
答：（1）血红蛋白降低（2）球形红细胞增多（10％以上）（3）网织红细胞增高（4）骨髓有
红细胞增生象（5）红细胞渗透脆性增高（6）coomb’s 试验阴性（7）自溶血试验阳性。13、血管内溶血的实验室依据有哪些？
答：（1）血浆游离血红蛋白增高（2）血清结合珠蛋白降低（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄
素尿
14、试述 coomb，s 试验的原理？
答：分直接试验和间接试验，
直接试验：以病人的红细胞加抗人球蛋白后，在 37℃温育，如发现红细胞凝集，结
果为阳性，表示红细胞表面存在自身抗体或补体。
间接试验：以正常人的 O 型 Rh（＋）红细胞与病人的血清在在 37℃温育，血清中的
抗体吸附于正常的红细胞表面，再以此红细胞加抗人球蛋白，如产生凝集为阳性，表示病
人血清中存在较多的抗红细胞自身抗体。
15、PNH 的临床表现有哪些？
答：（1）血红蛋白尿（2）贫血、感染、出血（3）血栓形成
16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么
答：自身免疫性溶血性贫血肾上腺糖皮质激素；
遗传性球形细胞增多症脾切除
17、确诊 PNH 有意义的实验室检查有哪些？
答：酸化血清溶血试验（Ham 试验）、CD55、CD59 测定。
18、含铁血黄素尿见于哪些疾病（举出 3 种疾病）？
答：阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、行军性血红蛋白尿。
19、何谓海因小体？
答：经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1－2μm 大小颗粒折光小体，即为海
因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。
填空题答案：
1、15－20 破坏 6－8
2、中晚晚
3、贫血、黄疸、肝脾肿大
4、 G6PD 缺乏 7 14 复发反复输血肾上腺糖皮质激素
5、温抗体型冷抗体型
6、 37 IgG 不全 20 IgM 完全
7、遗传性球形细胞增多症温抗体型自身免疫性溶血性贫血
8、胆石症
9、 PNH 细胞数量
10、红细胞寿命缩短
11、红细胞内在缺陷红细胞外部因素异常
贫血概述
一．填空题
（）、（）计数及（）
低于可比人群正常值的下限，其中以（）最主要。
答案：血红蛋白、红细胞、红细胞比容。血红蛋白。
：成年男性血红蛋白为小于（），红细胞小
于（）及血细胞比容小于（）；成年女性血红蛋白小于
（），红细胞小于（），血细胞比容小于（）。
答案：120g/L，×1012/L，；110g/L，×