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2017年最新癫痫诊治指南分类.ppt

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文档介绍

文档介绍:2017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介
神经内科
指南更新
2017年,国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)推出了新的癫痫发作及癫痫分类,这是继经典的19准①发作起源于一侧或双侧脑部;②发作时有无意识丢失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧,没有意识丢失称为部分性发作,起于双侧、伴有意识丢失称为全面性发作。
更新背景
这样的分类存在以下问题:①“部分”二字有歧义,是指癫痫的一部分还是指解剖部位?②“单纯”、“困难”有歧义,大众也不易理解;③该分类没有指明意识状况,而是否意识丢失在宣教、治疗上存在重要意义(比如是否可以开车);④在获得癫痫患者病史时,常常难获得完整的症状学信息,如依据1981年的分类则较难做出分类;⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛(表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作)并未出现于1981年的分类体系。
分类诊断流程一发作类型
发作类型
首先依据起源部位诊断:局灶性发作,全面性发作,不明起源的发作。
局灶性发作依据是否存在意识、运动性症状进一步分类。
全面性发作无需考虑意识。
1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较
特点
(1) 该分类并不是1981年分类的层层递进结构,而是平行结构。也就是说,第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后,其次步则依据获得的信息确定。当意识、运动或非运动症状不明的时候,我们照旧可以进行癫痫发作的分类,例如意识状况不明的局灶性发作,则可以在最终的分类中不提意识状况。
特点
(2) 强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时,我们应当首先依据最初的临床症状,结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出,只有至少80%的把握时,我们才能判定发作是局灶性或全面性,否则,应归于起源不明(但原文未提及如何来判定80%);另外,在推断运动和非运动症状时,应依据最初的症状。此处有一个例外,即行为终止(Behavior arrest),因为该症状很难在最初察觉。另外需特殊留意:表现为强直-阵挛发作,脑电图无殊的患者,需特殊询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”,假如存在,需考虑肌阵挛性癫痫的诊断,对后期的选药有确定影响。
特点
(3) 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先,在定义方面,此处的有“意识”是指患者发作时知道四周发生的事,而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次,2017年分类强调“意识”的缘由主要在于其对治疗的影响,有无意识障碍可帮助临床医师确定患者是否能开车、进行高空作业等活动。最终,“意识”状况在局灶性起源的癫痫发作中不是必需,如不详则可不进行描述,而对于全面性起源的癫痫发作不需描述,因为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。
特点
(4) 取消了“部分继发全面性癫痫”,代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出,一方面强调了“双侧”,而非“全面“,因为这类发作更多是不对称的;另一方面该类癫痫发作对于预后、病因的推断等都有确定意义,因此单独列出。
特点
(5) “强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作,需进一步依据脑电图及影像其他资料进行分类。
特点
(6)对于不明起源的癫痫发作,也可以依据运动或非运动症状进行进一步描述,只有当临床资料极度缺乏时,才能归为无法分类的癫痫发作。
分类
分类诊断流程二癫痫类型
是指在癫痫诊断明确后,依据临床症状及脑电图,确定的癫痫类型,此处原文强调了视频脑电图的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性(Combined generalized and focal epilepsy)以及不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型,临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作,且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电,例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。
分类诊断流程三 癫痫综合征
基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息,有时可诊断相应的癫痫综合征。其中,特殊提出2种癫痫综合征:①特发性全面性癫痫:属于全面性癫痫,其中特发性指未发觉明确病因,考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征:儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫(Generalized tonic-clonic seizures alone)。②自限性局灶性癫痫:多儿童期起病,最常见的是伴有中心颞区棘波的儿童良性癫痫,其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限