文档介绍：第二十四章 自身免疫性疾病及其免疫检测
自身免疫耐受：正常情况下，机体能识别“自我”，对自身的组织细胞成分不产或仅产生微弱的免疫 应答，是维持机体免疫平衡的重要因素。
自身免疫：在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统对自身成分发生；②通过Fc和Cab调理促进巨噬细胞吞噬破坏靶细胞；③通过ADCC 作用破坏靶细胞；④刺激淋巴细胞功能的异常表达。常见由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病如下：
（一）抗血细胞表面抗原的抗体引起的自身免疫性疾病
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
AIHA的特点是：①体内出现抗红细胞自身抗体，抗人球蛋白试验阳性；②红细胞寿命缩短。 红细胞抗体根据其性质可分为三类：
温抗体：为IgG, 37°C可与红细胞结合，但不聚集红细胞，可引起自身免疫性溶血性贫血；
冷凝集素：为IgG,在低温时能与红细胞结合，使其凝集。常引起冷凝集素综合征（CAS）；
Donath—Laidsteiner抗体：属于IgG,此抗体在低温时先与两种补体成分结合，当温度升高至37C 时，引起补体连锁激活，导致溶血，临床上出现阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。
PCH的发生常与继发于三期或先天性梅毒有关；某些儿童或年轻患者在有些病毒感染后，也易发生PCH。
2•免疫性血小板减少性紫瘢（ITP）
ITP患者血清中存在有抗血小板抗体，该抗体可以缩短血小板的寿命。ITP根据病因和临床表现可分为 特发性免疫性血小板减少性紫癜（无明显诱因）和继发性免疫性血小板减少性紫癜（有明显病因，或在一 些原发病基础上发生血小板减少）。
（二） 抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫性疾病
重症肌无力（MG）:患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体。最先出现的症状是眼肌 无力，进而累及机体的其他部位，常呈进行性加重。
毒性弥漫性甲状腺肿：有抗促甲状腺激素受体（TSHR）的IgG型自身抗体。可刺激甲状腺激素持续 分泌，造成甲状腺功能的亢进。
（三） 细胞外抗原的自身抗体引起的自身免疫性疾病
抗肾小球基底膜肾炎患者血液中可检测到抗肾小球基底膜W型胶原抗体,该抗体的效价与肾组织损 害的严重程度呈正相关。由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，所以该抗体可同时作用于肺组织。 即肾小球肾炎与出血性肺炎同时发生。
抗肾小管基底膜（TBM）肾炎抗肾小管基底膜抗体常出现于抗肾小球基底膜肾炎患者中，并伴有肾 小管间质性肾炎。
二、 自身抗体－免疫复合物引起的自身免疫性疾病
（一） 系统性红斑狼疮（SLE） 是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病，易发于年轻女 性，病程中往往复发与缓解交替出现。患者体内可产生针对核酸、核蛋白和组蛋白的抗核抗体及其他自身 抗体。这些自身抗体与相应抗原结合形成的免疫复合物沉积在机体的多个组织器官上，激活补体，造成多 器官的慢性炎性损伤。
（二） 类风湿关节炎（RA）
患者体内产生的变性IgG作为自身抗原刺激免疫系统产生多种抗变性IgG的自身抗体，即类风湿因子 （RF）。变性IgG与类风湿因子结合，形成的免疫复合物沉积于关节滑膜等部位，激活补体，在局部引起 慢性渐进性免疫炎症性损害，部分病例可累及心、肺及血管等。
（三） 干燥综合征（SS） 该疾病抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体通常为阳性。
（四） 多发性肌炎