文档介绍：非霍奇金淋巴瘤的2008年版WHO分类介绍
四川大学华西医院病理科
李甘地
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2001 vs 2008
2008年的第四版没有大的，根本性的改动
分类的原则
只界定具有独特的临胞淋巴瘤，ALK阳性
间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性
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霍奇金淋巴瘤WHO分类（2008）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
经典霍奇金淋巴瘤
结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤
富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤
混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤
淋巴细胞减少型经典霍奇金淋巴瘤
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WHO 2008分类
移植后淋巴细胞增生性疾病（PTLD）
早期病变
浆细胞增生
传染性单核细胞增多症样PTLD
多形性PTLD
单形性PTLD（B细胞及T/NK细胞性）
经典霍奇金淋巴瘤样PTLD
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淋巴瘤病理协作组项目
2010年4月病例统计汇报
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概 况
1、从2008年5月到2010年4月，淋巴瘤病理协作组-LPIS合计收到病21127份。
2、参与项目的医院共55家, 4月提交病例医院38家，病例 969份。
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截止4月份上传病例NHL和HL的总数百分比
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截止4月份HL病例中相关亚型的分类比例
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截止4月份NHL的亚型分类数量比例图
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截止4月份NHL-B亚型分类数量比例图
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截止7月份NHL-T亚型分类数量比例图
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09年8月-10年04月份NHL-T亚型分类数量比例图
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截止4月份标本部位百分比统计
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WHO淋巴样肿瘤分类的基础和原则
淋巴细胞是机体免疫系统的主要成分，淋巴瘤可认为是机体免疫系统的免疫细胞发生的恶性肿瘤
发生肿瘤性（克隆性）增殖的细胞为淋巴细胞（B细胞、T细胞和NK细胞等）及其前体细胞
淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致
淋巴样肿瘤的病人常可产生各种免疫功能的异常，如血清免疫球蛋白的增高等
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WHO淋巴样肿瘤分类的基础和原则
淋巴样肿瘤的定义：
B细胞和T/NK细胞肿瘤是处于不同分化阶段的成熟和不成熟的B细胞、T细胞或NK细胞克隆性增生所形成的肿瘤
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淋巴瘤细胞与相应前体细胞的相似性
肿瘤性淋巴细胞在形态学、免疫表型和生物学特性上都部分相似于其相应的正常细胞
可以从形态学、免疫表型和基因水平上判定肿瘤细胞的来源和属性，辅助淋巴样肿瘤的诊断
但不是所有的淋巴瘤都清楚其前体细胞
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正常免疫系统和淋巴样肿瘤的 病理生物学
免疫系统分为先天的（innate）和适应的（adaptive）免疫反应
先天性免疫系统代表机体体的第一线非特异防御反应
由NK细胞、CD3+CD56+的T细胞或NK样T细胞，-T细胞组成粘膜和皮肤免疫防御屏障
不需要MHC协助去识别抗原，也不需要抗原呈递细胞去初始免疫反应。该反应是非特异的，不会产生免疫记忆
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B细胞淋巴瘤： 淋巴细胞的分化和功能
B细胞的分化过程和与相对应的淋巴瘤的关系十分密切
B细胞来源的肿瘤与正常B细胞的不同分化阶段几乎一一对应，成为命名和分类的基础
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Events in B-cell receptor gene rearrangement.
Schematic representation of the immunoglobulin gene rearrangement and of the resulting protein.
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免疫球蛋白VH基因的体细胞超突变 Somatic VH supermutations.
这一过程引起点突变和偶然的基因片段丢失和重复，主要位于重链和轻链基因的可变区
造成亲和力更高的抗体产生
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B细胞的分化阶段与肿瘤
骨髓 前体B细胞 B淋巴母细胞淋巴瘤
淋巴结 生发中心前 套细胞淋巴瘤
淋巴结 生发中心 滤泡性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，DLBCL（部分），霍奇金淋巴瘤
淋巴结 生发中心后 边缘区淋巴瘤，淋巴浆细胞性淋巴瘤，CLL/SLL，DLBCL（部分），浆细胞性骨髓瘤
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来自先天性免疫系统的T/NK细胞淋巴瘤
主要发生在结外，与先天性免疫系统的正常分布相似
许多儿童和青年人常见的T细胞和NK细胞肿瘤来自先天性免疫系统
鼻NK/T细胞淋巴瘤和侵袭性NK细胞白血病
儿童的系统