文档介绍：心肌病是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病，其类型包括扩张型心肌 病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、置心律失常性右室心肌病、未分 类的心肌病、特异性心肌病。扩张性心肌病又称充血性心肌病为原发 性心肌病中最为常见的类型。
扩张型心肌病（dilat扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室 扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力 衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。
心律失常该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高 发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞（房室传导阻滞和 束支传导阻滞）为最多见的心律失常、心动过速、心房颤动（20%）、 心动过缓常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏， 可引起死亡。
心脏性猝死是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型 心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达 30%以上。
动脉栓塞该病易并发血栓形成和栓塞并发症。多数研 究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部 和两心耳、血栓的脱落形成栓子，造成栓塞。栓塞并发症以肺、 脑、脾和肾栓塞多见
综述
由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。 治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌 损害，提高病人的生活质量和生存率。
心力衰竭的治疗
限制体力活动,低盐饮食,多数病人可用洋地黄制剂,但易 发生洋地黄中毒，用量宜小，***常用量为 。根据 患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所 有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药
(ACEI) ,ACEI不仅能改 善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌 系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI类 药物进展很快， ~25mg/d， ~ 10mg/d。
心肌保护
0 -受体阻滞药：DCM患者血清抗0 1-肾上腺能受体抗体 具有0受体激动剂样活性，抗0 1-受体抗体可能通过受体门控 途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而0受体阻滞 药可阻断上述效应。此外，0受体阻滞药可显著降低DCM患者血 清TNFa、IL-10和sTNFR水平，提示0受体阻滞药具有免疫调 节作用。长期应用0受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者 病情恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。 由于DCM患者血清中存在抗0 1受体抗体，其介导的心肌损害发 生在疾病的早期，因此,对于早期DCM患者应用0受体阻滞药将 会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛 等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量，如美 , 2次/d，〜50mg, 2次/d ；比索 ，逐渐增加至5〜10mg/d ；卡维地洛起始量为 , 2次/d，逐渐增加至25〜50mg, 2次/d。
钙拮抗药:DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP载体抗体 通过增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损 伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。1996年Figulla等 报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验 (Diltiazem in Dilated Cardiomyopathy，DiDi)
的结果，显示在心力衰竭治疗的基础上加 用地尔硫治疗能明显改善扩张型心肌病患者的心脏指数和运动耐 量。地尔硫 DCM 干预研究(Intervention Study of Diltiazem in DilatedCardiomyopathy ， ISDDC)显示地尔硫能改善早期 DCM患 者左室舒张末期内径和射血分数，显著改善心功能。预后分析显 示，因心衰加重需要住院治疗者减少，死亡率降低。ISDDC试验 证明，地尔硫治疗DCM安全有效，适合于DCM的早期治疗，其主 要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害，保护心肌。 晚近，临床随机双盲PRAISE试验提示新的钙拮抗药氨***地平 (amlodipine)能延长DCM患者的存活率，对严重心衰患者不增加 心血管发病率和病死率。动物实验显示氨***地平可引起剂量依赖 性氮化物产生的增加，同时也增加大冠状动脉和主动脉内氮化物 的产生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管释放NO可 使血管扩张。亦有学者认为氨***地平治疗心衰的机制可能是由于 该药能降低IL-6等细胞因子所致，尤其适于DCM早期治疗。
（3） 免疫吸附疗法：由于约70%DCM患者血清中可检出抗0 1 受体抗体，体外研究显示该抗体可介导0 1受体的慢性刺激，导 致心肌持续损害和病情进展。国外报道，应用免疫球蛋白吸附法 清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗0 1受