文档介绍：白内障诊疗指南
一、先天性白内障
【概述】
本病为出生时或出生后第 1 年内发生的晶状体浑浊，是儿童常见的眼病，可为家族性或散发；可伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。其发生与遗传因素有关，常为常染色体显性遗传；也与环境因素有白内障诊疗指南
一、先天性白内障
【概述】
本病为出生时或出生后第 1 年内发生的晶状体浑浊，是儿童常见的眼病，可为家族性或散发；可伴发其他眼部异常或遗传性和系统性疾病。其发生与遗传因素有关，常为常染色体显性遗传；也与环境因素有关，母亲孕期内特别头3个月宫内病毒性感染，应用某些药物，.暴露于 X 线，孕期内患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等，均可使晶状体发生浑浊。也有一些病例病因不明。
【临床表现】
单眼或双眼发生。
多数为静止性，少数出生后继续发展，有的直至儿童期才影响视力。
根据晶状体浑浊的部位、形态和程度进行分类。比较常见的有:
前极白内障：晶状体前囊膜中央局限性浑浊，多为圆形，大小不等。可伸入晶状体皮质内，或表面突出于前房内。多为双侧。对视力影响不大。
后极白内障：晶状体后囊膜中央局限性浑浊，边缘不齐，可呈盘状、核状或花萼状。多为双眼发生。少数为进行性。对视力有一定影响。
冠状自内障：晶状体皮质深层周边部有圆形、椭圆形、短棒状、哑铃状浑浊，呈花冠状排列。晶状体中央部及周边部透明。双眼发生。静止性。很少影响视力。
点状白内障：晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状浑浊。发生在出生后或青少年期。双眼发生。静止不发展。一般不影响视力。
绕核性自内障：数层浑浊位于透明晶状体核周围的层间。各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V字形浑浊骑跨在浑浊带前后。常为双眼发生，静止性。视力可明显减退。
核性白内障：晶状体胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色浑浊，但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显，瞳孔散大时视力显著增加。
全白内障：晶状体全部或近于全部浑浊，有时囊膜增厚、钙化，皮质浓缩。可在出生时已经发生，或出生后逐渐发展，至 1 岁内全部浑浊。多为双眼发生。视力障碍明显。
膜性白内障：前、后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，呈厚薄不匀的浑浊。可单眼或双眼发生，视力损害严重。
其他少见的先天性白内障还有缝性白内障、纺锤形白
内障和珊瑚状白内障。
一些患者合并其他眼病或异常，如斜视、眼球震颤、先大性小眼球、视网膜和脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良、晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和 / 或脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。
【诊断要点】
主要根据晶状体浑浊的形态和部位来诊断。
为明确诊断，应针对不同情况选择一些实验室检查。
【治疗方案及原则】
恢复视力，减少弱视和盲目的发生。
，一般不需治疗，宜定期随诊观察。
明显影响视力者，应尽早选择晶状体摘除术、晶状体吸出术、白内障囊外摘除术进行手术治疗。
因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术，以免手