文档介绍：吉兰巴雷综合征
大纲
概述
病因与发病机制
临床表现
辅助检查
治疗要点
护理措施
吉兰巴雷综合征
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP),格林—巴利综合征(Guillain-Barr现感觉性共济失调,此称感觉性AIDP。
脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累,且多为双侧性。以面神经为最多见,其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。***以双侧面神经受损,儿童则以后组脑神经受损为主,且往往病情较重。
腱反射与病理反射
肢体腱反射减退或消,这就是本病重要体征,其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期,可有短暂得腱反射活跃。本病患者得病理反射呈阴性。
呼吸麻痹
严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹,表现咳嗽无力,呼吸困难。发绀等
辅助检查
脑脊液检查
典型得脑脊液改变为细胞数正常,而蛋白质明显增高(为神经根得广泛炎症反应),称蛋白-细胞分离现象,此为本病得重要特点,通常在病后第三周最明显。
电生理检查
可发现运动及感觉神经传导速度减慢;ECG可有窦性心动过速与T波改变。
诊断要点
1、急性或亚急性起病,病前有感染史或疫苗史
2、四肢对称性迟缓性瘫痪,手套袜子型感觉障碍,伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。
3、脑脊液蛋白-细胞分离现象
治疗要点
本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗,阻止或减轻病情进展,以利于恢复;如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开,保持呼吸道通畅;病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼,最大限度减少后遗症症
免疫球蛋白治疗
血浆置换治疗
激素治疗
免疫抑制剂治疗
保持呼吸道通畅
防治感染
加强营养
神经营养治疗
康复治疗
治疗要点
免疫球蛋白治疗:
早期开始应用效果较好,可迅速改善症状,明显缩短恢复时间
血浆置换治疗 :
对病情严重者可采用血浆置换,其目得就是清除体内过多得抗髓鞘抗体,以达到减少周围神经炎性破坏作用,有很好得效果。
治疗要点
激素治疗 :
主要利用其抗炎作用,以控制周围神经炎性坏死得加重与减轻炎症区域得水肿,达到防止病情加重利于康复得目得。我们主张一旦确诊,大量应用糖皮质激素就是有效得
免疫抑制治疗:
对于上述治疗后效果仍较差者,可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg,每日2次,连续10天;后改为每日1次,持续应用1个月。也可用环磷酰***250mg,静脉滴注,隔周1次,共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化,必要时针对性治疗。
治疗要点
保持呼吸道通畅 :
对于病情较重,已经累及肋间神经与膈神经而引起呼吸肌麻痹者,应积极做气管插管,而后做气管切开,并进行人工辅助呼吸,保持呼吸道通畅,防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况,防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。
治疗要点
防治感染
只要出现呼吸肌麻痹,尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时,应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者,应用相应得抗真菌药物。
加强营养
对于病情严重者,尤其出现球麻痹、不能主动进食者,应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液,必要时留置胃管进行鼻饲营养,或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素得补充
治疗要点
神经营养治疗
如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等
康复治疗
卧床期间应加强护理,患肢处于功能位。病情稳定后,应积极进行患肢功能锻炼,进行专门得康复治疗,以最大限度恢复肢体功能
。
护理措施
一般护理
病情观察
用药护理
心理护理
健康指导
一般护理
1、饮食护理 协助进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化得软食,喂食速度宜慢,未免呛咳,严重者进行鼻饲,进食时抬高床头30度,防止窒息。
2、预防泌尿感染及便秘得护理  由于长期卧床,床上排便,进食、饮水少,易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水,使每日尿量达2 500 ml左右,一日三餐均有新鲜蔬菜、适量得水果,特别要多吃粗纤维蔬菜与香蕉。定时大小便,每日按摩腹部3～4次,每次10～15 min。以脐为中心,顺时针与逆时针方向环形按摩,交替进行,以促进肠蠕动,防止便秘。
3、功能康复训练护理  为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩,应及早做好床上被动肢体功能锻炼,与患者及家属共同制定功能锻炼得计划,讲解功能康复得意义与锻炼得方法。首先,患者入院后定时按摩肢体,每日2～3次,每次20 m