文档介绍：ANCA
抗中性粒细胞胞浆抗体
antineutrophil cytoplasmic antibodies
ANCA的发现
1982 Davies 寡免疫复合物型节段坏死性新月体肾小球肾炎(NCGN)病人中首次发现ANCA 。
1985 Vander Woude 研究表明ANCA对Wegener肉芽肿高度敏感,是疾病活动的指标。
What is ANCA?
是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,主要为IgG型。
ANCA如同抗核抗体谱一样,是一类自身抗体的总称,其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。
ANCA的测定
间接免疫荧光法(IIF) 最常用
胞浆型 c-ANCA
核周型 p-ANCA 排除ANA的可能
不典型 a-ANCA
酶联免疫吸附法(ELISA)
细胞质呈弥漫性颗粒样染色(不均匀)
环绕细胞核周围的细胞质亮染
直接应用IIF法判断ANCA时,p-ANCA和ANA很难区分,两者并存时又可互相掩盖,在ANA滴度较高时则鉴别更加困难,容易造成假阳性或假阴性。
以乙醇固定的中性粒细胞为基质有时难以区分pANCA与抗核抗体,借助灵长类肝脏冰冻切片可以将二者相区别:若抗核抗体阳性则所有肝细胞核出现荧光,而pANCA(以及cANCA)阳性,仅在肝血窦的中性粒细胞出现荧光。
特异性靶抗原
c-ANCA 丝氨酸蛋白酶3 (PR3)
p-ANCA 髓过氧化物酶(MPO)
弹性蛋白酶(HEL)
组织蛋白酶G(CG)
溶菌酶(LY)
乳铁蛋白(LF)
通透性杀菌蛋白(BPI)
PR3
PR3是中性丝氨酸蛋白酶家族中的一员,是由228个氨基酸组成的分子量为27KD的蛋白酶。
PR3可降解、消化血管壁成分如弹力蛋白及其它细胞外基质。
MPO
MPO是中性粒细胞内含量最为丰富的蛋白质,其分子量为133至155KD,由两条重链和两条轻链组成。
MPO在中性粒细胞的氧爆炸或产生超氧阴离子过程中起重要的催化作用。