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国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义.doc

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国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义.doc

上传人:ttteee8 2022/6/14 文件大小:90 KB

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国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义.doc

文档介绍

文档介绍:国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫新定义
国际抗癫痫联盟(ILAE)T作组基于临床的实际需要,发布了癫痼的 实用性定义,为与2005年ILAE和国际癫痫病友会(IBE)颁布的癫痫定 义相区别,将后者称为概念性定义。因此,在新世纪,癫痫就有了实接受的癫痫所 具备的重要特征一一"反复性”似乎自相矛盾。因此,2005年定义中特 别强调癫痫诊断的核心要素:反复癫痫发作的易感性。我们应全面领 会核心要素的实质内涵,以免造成诊断的扩大化,进而导致不必要的 治疗。前两项要素综合起来,仍然符合传统癫痫定义的"复发性”特征。 即一次发作虽然也可诊断癫痫,但必须有充分的证据o 2005年定义从 理论上来讲可行,但在临床实践中如何把握是个问题。显然,一些现 实的临床情况难以满足旧定义。如卒中、中枢神经系统感染或脑外伤 等远期脑损伤后,患者可能会出现一次非诱发发作。上述患者再次非 诱发发作的风险与两次非诱发发作再发的风险相当。符合某种有较高 再发风险的癫痫患者,一次非诱发发作后,多数癫痫病学家即考虑诊 断为癫痫。新定义基于癫痫流行病学资料,对一次非诱发发作的再发
风险进行预测。流行病学资料认为两次非诱发发作的再发风险为 60% ~ 90%。一次非诱发发作后,如果存在较高的再发风险,多数癫 痫病学家认同癫痫会复发。如卒中至少1个月后发生的一次发作,或 儿童一次发作伴结构的或远隔症状性病因以及EEG上的癫痫样放电。
如果内科医生确定患者脑内症状性病灶可产生非诱发发作的持久 易感性,其再发风险与两次非诱发发作(两次非诱发发作可诊断为癫痫) 的风险相当,那么该患者应诊断为癫痫。但是对大多数个体患者而言, 具体的再发风险阈值难以精确确定。在此提醒大家注意,一次发作附 加一个病灶或一次发作附加脑电图上的癫痫样放电并不符合癫痫实用 性定义的标准。必须有数据支持再次发作的风险为60%或更高。然而, 新定义并不能说明第二次非诱发发作风险高于以上引用的数值。倘若 要做到这一点,我们需要仔细诊治患者,需要提供更多的癫痫流行病 学文献。如果临床资料达不到再次发作风险高于60%,就不能作出癫 痫的诊断,直到出现第二次非诱发发作。癫痫的定义是对该疾病的高 度概括,针对的是整体,流行病学资料是构筑癫痫定义的基石。但论 及个体患者的一次非诱发发作的再发风险时,对临床医生而言,实在 难以把握。
五、新定义涵盖了反射性癫痫
旧定义未能包括反射性癫痫是一个致命的缺陷,这也是文字逻辑上 的一个悖论。新定义第一、二条将反射性癫痫再发定义为癫痫。实际
上,反射性癫痫为即时、短暂的刺激所诱发,如闪光刺激,因而不属 于非诱发性。但刺激诱发发作的倾向符合癫痫的概念性定义,因为反 射性癫痫与导致发作的持久异常的易感性相关,因此新定义认可反射 性癫痫为癫痫,解决了文字逻辑上的悖论。
六、 新定义涵盖了癫痫综合征
众所周知,伴中央-顺区棘波的儿童良性癫痫、慢波睡眠中持续棘 慢波的癫痫和Landau—Kleffner综合征等特殊类型的癫痫综合征临 床上几乎很少出现行为学上的发作,其发作风险很低,按照新定义的 第一和第二条款似乎不应该考虑为癫痫,这显然有悖于常识。因此新 定义第三条款特别提醒大家,在缺乏行为学发作的某些特殊情况下, 可做出癫痫和癫痫综合征的诊断。
七、 新定义特别提出一个新术语一一癫痫不再发作(epilepsy resolve)
在临床实践中,我们经常会遇到如下问题:一旦诊断为癫痫,会一 直存在么?传统定义不同意癫痫会消失。患失神发作的儿童已停药数 十年、无发作,还考虑有癫痫么?内侧飘叶癫痫患者在切除硬化的海 马后停药无发作十余年,还考虑有癫痫么?
长时间无发作可能来自不同的情况和治疗。非诱发发作的易感性可
能仍然存在,但发作可被治疗成功地控制;儿童癫痫患者到一定年龄 不再发作,如伴中央一顺区棘波的良性癫痫;外科手术对一些患者而 言有肯定的疗效,可带来长期无发作。
在医学文献中,我们使用术语"缓解”来表明疾病暂时终止,使用术 语"治愈”来表明疾病消失,其再发风险不会比正常人群高。在新定义 中,工作组使用了"已不再发作”这一简单的术语。但癫痫不再发时, 意味着患者目前已经无癫痫了,尽管不能保证未来不再现。
新定义未能明确使用多长的时间间隔来定义"不再发”,因为再发风 险影响因素众多,取决于癫痫类型、年龄、综合征、病因、治疗和其 他因素。众所周知,青少年肌阵挛癫痫终生都有再发的风险,但仍有 可能持续缓解。结构性脑损伤,如皮质发育畸形可能会增加发作的长 期风险。移除致痫灶,如血管畸形,发作缓解后,在不同的时间段仍 有可能再发。
非诱发发作后再发的风险随时间而降低,尽管它不可能达到从来无 发作的正常人群的风险水平。多数患者早期即复发。一次非诱发发作 后,85%-90%的