桥本氏脑病.pptx

文档介绍：桥本氏脑病
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概述
桥本脑病（hashimotodisease，HE）由Brain等在1966年首次报道,1例48岁女性，甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲状腺炎的病例。当时的描述是一种22%病例发病年龄<18岁。
女性多见，男女比例1：(-)
大部分呈急性或亚急性起病，类似于血管炎的、复发∕缓解型和脑卒中样发作的病程（60%）。
也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。
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临床表现
没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）
临床表现以认知障碍和行为改变最为突出
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临床表现
震颤 84 ％
短暂性失语 73 ％
癫痫 66 ％
癫痫持续状态 12 ％
嗜睡 63 ％
步态不稳 63 ％
肌阵挛 38 ％
精神症状（包括幻觉和妄想） 36 ％
卒中样发作 27 ％
局灶性运动感觉障碍
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临床表现
除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累
脱髓鞘性周围神经病
臂丛神经病
感觉性神经节神经病
目前为止没有脊髓受累的报道
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甲状腺功能
甲状腺肿 62 ％
亚临床甲状腺功能减退 35 ％
甲状腺功能正常 30 ％
确诊甲状腺功能减退 20 ％
甲状腺功能亢进 7 ％
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实验室检查
甲状腺抗体 ATPO(抗甲状腺过氧化酶抗体） 100 ％
Anti-M(抗甲状腺微粒体抗体） 95 ％
ATG(抗甲状腺球蛋白抗体） 73 ％
病变的严重程度及抗体水平无关
抗过氧化物酶抗体最为特异，几乎100％存在，是诊断HE所必须的，其水平及脑病的严重程度不相关。并不直接引起脑病, 而可能是其它自身免疫过程的一种标记。
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实验室检查
脑脊液检查 ：
蛋白升高 78 ％
有核细胞0-3 /mm3 76 ％
有核细胞>100 /mm 34 ％
IgG合成率增加
OB阳性
抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高
淋巴细胞轻度增多
14-3-3蛋白阳性
其它：ANA, ESR, CRP等 16 ％
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实验室检查
EEG：异常率98％, 包括轻-重度的弥漫性慢波、三相波和癫痫样的异常波形。
对于病情评估、疗效以及随访均有帮助。
影像学：异常率49％，脑萎缩、弥散性/局灶性皮层下白质异常、脑膜强化等。似本例病人以灰质异常病变为主的报道不多。
脑血管造影：未见血管炎征象。
SPECT：局灶或全脑低灌注
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Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity