文档介绍：1
第20章
自身免疫性疾病
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一. 概述
1. 基本概念
自身免疫 autoimmunity
自身免疫病 autoimmune disease
机体对自身成分发生免疫应答的现象
………………………………..而导致
的疾病状态
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自身免疫
生理性
病理性
清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定
生理状态已知可测出的一些
自身抗体:
肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱性蛋白、2微球蛋白、白蛋白、铁蛋白、IgG、各种激素
自身免疫病
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2. 自身免疫病的基本特征
血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身反应性T淋巴细胞
自身抗体或自身反应性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍
病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关
反复发作和慢性迁延
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器官特异性:
毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)
原发性肾上腺皮质萎缩(Addison病)
慢性溃疡性结肠炎
I 型糖尿病
重症肌无力
非器官特异性:(系统性)
类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮(SLE)
3. 自身免疫病的分类
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二. 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
1. 以自身抗体引起的损害
细胞或基底膜破坏
功能紊乱
免疫复合物沉积
自身免疫性溶血性贫血、肺出血肾炎综合征
Graves病、重症肌无力
SLE
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系统性红斑狼疮(SLE):
自身细胞核抗原
IgG型自身抗体
复合物沉积于肾小球、关节和其它器官的细胞壁
细胞损伤
释放更多的核抗原
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2. 自身反应性T细胞引起的损害:
胰岛素依赖型糖尿病(IDDM):
CD8 + CTL 对胰岛的细胞发生免疫应答
实验性变态反应性脑脊髓膜炎(EAE):
髓鞘碱性蛋白(MBP)
多发性硬化症
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体内某些组织或器官(如脑、眼晶状体、睾丸、精子)由于特殊的解剖部位,在正常情况下不与免疫细胞接触,称为隐蔽抗原。这些抗原在胚胎期不与免疫细胞接触,故相应免疫活性细胞未被消灭或抑制。
隐蔽抗原外伤、感染隔绝屏障被打破释放入血
或淋巴系统激活相应自身反应性淋巴细胞 AID
三. 自身免疫性疾病的发生的相关因素
1. 免疫隔离部位抗原的释放: