文档介绍：胰腺炎自身免疫性的诊治演示文稿
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（优选）胰腺炎自身免疫性的诊治
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概述
Sales1961年首次报告，）1995年由Yoshida 命名，2001年作为慢性胰腺炎的一种独立巴浆细胞浸润、间质纤维化，因此，亦被称作淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP）。
AIP-II型:除有少量淋巴浆细胞浸润和间质纤维化的表现外还可见中性粒或嗜酸性粒细胞浸润引起的局部导管上皮细胞损伤。因而亦称为原发性导管中心性胰腺炎（IDCP）或上皮粒细胞损伤性胰腺炎
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AIP-I
组织病理学：
（1）主胰管周围的淋巴浆细胞广泛浸润;（2）席纹状纤维化；（3）淋巴浆细胞浸润引起的闭塞性静脉炎；（4）免疫组化可发现大量的IgG4阳性细胞（>10/HPF）。该型临床上往往表现为血清IgG4 水平升高且常合并IgG4相关性自身免疫疾病（如硬化性胆管炎、涎腺炎）
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AIP-II
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2. 往往不伴发常见于LPSP 的IgG4 相关性自身免疫疾病（如硬化性胆管炎、涎腺炎），因此无明显的血清IgG4 水平升高或组织内大量IgG4阳性细胞浸润（＜10/HPF）。
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在亚洲AIP 病例主要为I 型为主，而欧美地区国家则表现出AIP-I和AIP-II的混合流行，故我们对疾病认识的重点也放在AIP-I型上。
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临床表现
起病隐匿，临床表现多样，一般可表现为进行性或间歇性阻塞性黄疸，轻微的慢性腹痛，体重下降，可伴有乏力，恶心呕吐，腹胀等症状。
可合并Sjögren 综合征、原发性硬化性胆管炎（PSC）、硬化性涎腺炎、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮以及糖尿病（以II 型为主），腹膜后纤维化等。对激素治疗有效。
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实验室检查
血清表现为高球蛋白血症，γ-球蛋白、IgG 或IgG4 水平升高；血清自身抗体阳性表达。
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AIP 的一个重要标志是血清IgG4 水平升高。Ghazale 等发现当血清IgG4 水平＞1400mg/L 时，诊断AIP 的敏感度是76%，特异度和阳性预测值分别是93%和36%。当截止值设定到2800mg/L 时，敏感度、特异度和阳性预测值分别是53%、99%和75%。尽管约有10%的胰腺癌病人血清IgG4 的水平也会升高，但只有1%的胰腺癌病人＞2800mg/L。
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影像学表现
典型的CT 影像是胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠样（sausage like）”，以胰头为主，密度均匀，增强后中度强化。胰周脂肪间隙变小，使周边呈低密度囊状缘,类似一个包膜，也叫“晕环”征（halo sign）。常见胰腺周围局部淋巴结肿大。
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内镜逆行胰胆管道影（ERCP）检查主要表现为主胰管节段性或弥漫性狭窄；主胰管的直角分支消失；胆总管胰腺段狭窄，往往较肿瘤引起的规则。主胰管的节段性狭窄（<50mm）不伴远端胰管的扩张也被认为是AIP的特征之一。
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诊断与鉴别
日本诊断标准
影像学检查显示胰腺弥漫性肿大、主胰管广泛的不规则狭窄；
实验室检查发现γ球蛋白、IgG、IgG4 水平升高，或发现自身抗体，如抗核抗体或类风湿抗体；
组织学检查发现淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化。三项指标均符合，指标1 加上指标2 或3 即可诊断自身免疫性胰腺炎
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韩国诊断标准
较日本标准的改良之处在于把对激素治疗的反应和胰外脏器的累及作为重要的参考指标。如病人症状经激素治疗有改善明显或发现胰外累及，则支持AIP的诊断。
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美国Mayo 医学中心诊断标准
（1）病理检查显示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎或大量的IgG4 阳性细胞（≥10/HPF）浸润；
（2）CT 影像的典型表现合并血清IgG4 水平升高；
（3）对激素治疗有效和（或）同时有胰外脏器累及。
以上符合一条即可诊断。
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亚洲地区的标准（包括日本、韩国、亚洲标准）均将影像学检查放在重要的地位，但由于对影像学的要求过于严格导致诊断的敏感性不高。而在美国，对梗阻性黄疸的病人并不常规进行ERCP，因此其提出的诊断标准相对强调病理学检查在临床诊断过程中的价值。且上述诊断标准均以AIP-I 型为目标。
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近年来，随着AIP-II病例报道逐渐增多，2011年国际胰腺病协会公布了AIP诊断的国际标