文档介绍：第 18章淋巴水肿 Elizabeth R Raskin, Sumner A Slavin , Loren J Borud 翻译:谭谦林樾概要。 ,而继发性淋巴水肿是由其他疾病所引起。。 4. 在世界范围内,继发性淋巴水肿的常见病因是寄生虫感染,而在美国,最常见的原因是医源性因素所造成。。。。。。 10. 脂肪抽吸术也是一种有效的切除方法,已经用于治疗上肢淋巴水肿。引言淋巴水肿是由淋巴管功能失调而引起的一种慢性疾病,全世界有超过两亿的淋巴水肿患者,常常累及上肢(约 10% )、下肢(约 90% )和外生殖器(小于 1% )。富含蛋白质的体液聚集在软组织间隙,引起进行性的组织纤维变性和淋巴管堵塞,使受累肢体肿大变形,不仅影响功能,而且引起患者严重的心理障碍。淋巴水肿的并发症包括由细菌或真菌引起的威胁肢体的急性蜂窝织炎和淋巴管炎、慢性炎症、淋巴漏,甚至癌变。后者虽然罕见,但也有发生。根据病因,淋巴水肿可分为原发性和继发性。原发性淋巴水肿的病因常常是淋巴系统的发育异常,可分为三个亚型:⑴先天性淋巴水肿;⑵早发性淋巴水肿; ⑶迟发性淋巴水肿。各种亚型的原发性淋巴水肿都是由淋巴系统发育异常所引起。一岁以内发病的称之为先天性淋巴水肿,占所有原发性淋巴水肿的 10-25% 。由遗传因素所致的先天性淋巴水肿称为 Milroy 氏病(图 ), 是一种非常罕见的常染色体显性遗传疾病,一般男性多于女性,仅发生在下肢,典型表现为完全性双下肢病变。可出现腿部及足部的多发性乳头状瘤、趾甲发育不良以及脚趾的皱褶等继发性皮肤病变。最新的研究显示, Milroy 氏病与胚胎发育时参与淋巴管形成的血管内皮生长因子受体 3( VEGFR-3 )基因突变有关。因此, VEGF-C 在促进淋巴管发生以及在淋巴系统修复中有望发挥辅助作用。早发性淋巴水肿是最为常见的原发性淋巴水肿类型,约占 65-80% (图 )。早发性的典型特征是常在 20 岁之前发病,女性发病率是男性的四倍。不同于先天性淋巴水肿的是,早发性淋巴水肿常常单侧发病( 70% ) ,病变局限于膝关节以下。图 Milroy 氏病图早发性淋巴水肿常累及双下肢遗传性早发性淋巴水肿称为 Meige 氏病,青春期发病,同时还可伴有脊椎病变、脑血管畸形、听觉丧失、黄甲以及硬膜外囊肿等病变。迟发性淋巴水肿是指 35 岁以后发病的原发性淋巴水肿,是最少见的一种类型,仅占 10% 。组织学上表现为淋巴管伴随弯曲血管呈网状增生,血管瓣膜功能常常丧失。继发性淋巴水肿由明确的疾病导致正常淋巴系统的堵塞或损伤所引起。在世界范围内,最常见的病因是班氏吴策丝虫病感染。在美国,乳癌放疗或腋窝淋巴结清扫术是造成继发性淋巴水肿最常见的原因(图 ) 。标准腋窝淋巴结清扫术后, 上肢淋巴水肿的发生率可达 50% 。目前, 尽管前哨淋巴结清扫术(SLND) 的普及可显著降低淋巴水肿的发生率,但仍有造成