文档介绍：疑难病例查房—蚕豆病
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一、患儿病情介绍
(一）**，男，2岁1月，进行性面色苍黄、解葡萄酒样尿及发热三天。于2013年5月13日送至我科就诊
：三天前进食油炸蚕豆后开始出现面色黄染，尿色深黄，渐渐出现面色胞
：直接反应骨髓的造血功能，两者成正比。
网织红细胞计数增多，表示骨髓红细胞系增生旺盛，如：溶血性贫血，急性失血性贫血等
网织红细胞计数降低，见于再生障碍性贫血。
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提出的护理诊断：p1：知识缺乏，缺乏及疾病相关的知识。
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蚕豆病是食用干、新鲜蚕豆或蚕豆制品后引起的急性溶血性贫血，6缺陷是发病的基本内因。但不是患者每年吃蚕豆后一定发病 ，发病是否及发病程度轻重亦与吃蚕豆量无关，乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳，亦可发病。
（一）定义
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1发病年龄：发生于任何年龄，但9岁以下多见。
2发病具有地区性 ：全球分布广泛，我国呈现“南高北低 ” 的姿态发病率为415%
3具有季节性？
以4~5月蚕豆花果期多见。（我科今年收治蚕豆病1月2例，3月、5月各1例）
4具有家族史？
性染色体不完全显性遗传，男性多见，因为基因位点位于X染色体上，男性患者只有一条X染色体，其表现型多显示酶活性显著缺乏。
（二）发病特点
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正常成熟红细胞的能量来源主要通过糖代谢产生，红细胞糖代谢的主要途径：1,、无氧糖酵解途径2、磷酸戊糖途径。
6所致的溶血机制尚未完全明了。一般认为6是磷酸戊糖途径中必须的脱氢酶。
（三）6缺陷溶血机制
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6缺陷溶血机制
6-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖酸
G 是维持红细胞膜完整性, 保护血红蛋白酶类、辅酶免遭氧化,故G 一6 一 缺乏最后结果使红细胞易于破坏。
6
为还原性辅酶
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有的学者证明, 在蚕豆中存在植物凝集素, 可导致渗血。
近年来发现蚕豆含有潜在毒性成分；蚕豆嘧啶和异***基巴比妥酸，它们具有氧化作用，通过对6缺陷者的红细胞膜的一系列氧化和还原作用，使减少而溶血。
具有氧化作用的药物如止痛退热药，抗疟药，磺***药等，新生儿应用水溶性维生素K,樟脑丸等亦可引起溶血。
蚕豆病的溶血机制
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一般进食蚕豆或蚕豆制品后数小时至数天发生急性溶血。
轻者：不伴有黄疸和血红蛋白尿
重者：迅速贫血、伴有黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿常提示溶血严重或溶血仍继续。尿色酱油色、浓茶色或血色。
极重者如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。
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黄染：皮肤黏膜发黄称黄染。因胆道阻塞、肝细胞损害或溶血性疾病致血清内胆红素浓度增高，使皮肤黏膜乃至体液及其他组织黄染者，成为黄疸。
苍白：皮肤黏膜苍白可由贫血、末梢毛细血管痉挛或充盈不足引起。见于贫血、寒冷、惊恐、休克、虚脱等
发绀：皮肤黏膜呈青紫色，主要由单位容积血液中脱氧血红蛋白量（氧合血红蛋白为红色，脱氧血红蛋白为紫红色）增高引起。见于心肺疾病，亚***盐中毒等。
皮肤黄染、口唇苍白及发绀的比较
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一般治疗
: 减少活动, 降低氧的消耗, 减轻心脏负担, 免使心衰发生
: 蛋白饮食补充红细胞及血红蛋白的消耗;
3 . 高糖供给: 蚕豆病患者均有食欲不振、恶心呕吐等胃肠道症状, 加之高胆红素血症、黄疽的影响进食减少, 可使机体处于低血糖状态, 低血糖可直接造成热卡供应不足, 同时可增加敏感红细胞的溶血作用。多给葡萄搪亦利于肾脏的排泄及保肝。
。
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，碱化尿液
（5-13输入O型去白细胞悬浮红细胞1u,
5-）
药物治疗
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P2：气体交换受损：及红细胞溶解，血红蛋白减少有关
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13日
14日
15日
16日
体温(℃)
38
37
37
脉搏(次/分)
166
142
130
108
呼吸(次/分)
57
36
26
24
血压()
85/44
98/42
92/52
…
尿色
茶褐色
浓茶色
淡茶色
黄色
肤色
面色苍黄，口唇白
面色苍黄，口唇淡红
苍黄程度减轻，口唇淡红
…
每日11:00的生命体征
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：持续低流量吸氧
：抬高床头，有利于患儿呼吸
护理措施
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P3：焦虑：担心输血会传染疾病。（5月13日15: ℃ 遵医嘱输血）
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输血存在风险，输血界有句行话“输血是