文档介绍：多发性骨髓瘤
（multiple myeloma，MM）
第一临床学院血液科
病 例
骨科病房收治腰背痛患者......
一、概 述
恶性克隆性浆细胞增生
单克隆免疫球蛋白或其片段增多，正常多克
（1）感染：导致死亡的第一位原因
（2）高粘滞综合征：血清中M蛋白增多
（3）出血倾向：血小板、凝血因素、血管因素
（4）淀粉样变性和雷诺现象
淀粉样变性
雷诺现象
四、实验室检查
（一）血象
贫血：正细胞性贫血，血片上红细胞排列成
钱串状（缗钱状叠连）
（二）骨髓
克隆性浆细胞（CD38+、CD56+）异常增生（至少占有核细胞10%），并伴有质的改变。骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现，细胞浆呈灰蓝色，有时可见多核（2~3个核），核内有核仁1~4个。
（三）血液生化检查
检测手段：肝功能、血清蛋白电泳、免疫球蛋白测定、免疫固定电泳、血尿本周氏蛋白（游离轻链）等
约75%患者血清电泳可见一染色浓而密集，单峰突起的M蛋白（球蛋白、游离轻链），正常免疫球蛋白减少
免疫固定电泳是诊断和分型的最重要手段
血清游离轻链
肝功能检查
免疫球蛋白检查
免疫固定电泳检查
：高钙血症
：肿瘤负荷的标志（ISS国际分期系统）
、LDH：增高
：本周氏蛋白（Bence Jones protein），肌酐、尿素氮
（四）细胞遗传学
染色体异常：del（13）、del（17）、t（4；14）、
t（11；14）及1q21
（五）影像学检查
X线、ECT、CT、MRI、PET-CT
①早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨；②典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害，常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处；③病理性骨折，常发生于肋骨、脊柱、胸骨。少数早期患者可无骨骼X线表现。
五、诊 断
（一）有症状骨髓瘤（满足全部3条标准）
≥10%
若<10%，证实CRAB由克隆性浆细胞引起
不分泌型：克隆性浆细胞≥30%，限制性轻链表达
（IgG>35g/L，IgA>20g/L，
IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L或轻链）
或尿中本周蛋白>1g/24h
：CRAB
（二）无症状（冒烟型）骨髓瘤
≥10%
(CRAB)
（三）分 型
按M蛋白性质不同，骨髓瘤分为不同类型：
IgG型 50%
IgA型 20%
IgD型 2%
IgE及IgM均极罕见
轻链占15%
不分泌型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型亦极少见
六、鉴别诊断
：该症可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起，浆细胞一般不超过15%、多成熟。浆细胞多克隆性，无M蛋白。
（MGUS）：该症无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多不明显，单克隆免疫球蛋白一般少于10g/L。存在MM转发风险。
：如重链病，慢性B淋巴细胞白血病，B细胞淋巴瘤，原发性淀粉样变和反应性单克隆球蛋白，后者偶见于慢性肝炎、胶原病等
本病的骨病变需与骨转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进相鉴别
七、分 期
（一）国际分期
I 期：血清β2微球蛋白<，血清白蛋白>35g/L
Ⅱ期：介于I 期和Ⅲ期之间
Ⅲ期：血清β2微球蛋白≥
（二）Durie-Saimon分期
八、治 疗
原则：对进展期疾病进行治疗
目的：达到缓解或“平台期”
综合治疗
并发症处理
强调个体化治疗
除异基因造血干细胞移植外，迄今仍为不可治愈性疾病
（一）化学治疗
：马法兰+泼尼松+沙利度胺
：长春新碱+阿霉素+地塞米松
（新药为基础的联合化疗）
硼替佐米
雷那度胺
（二）造血干细胞移植
：适宜患者，一线治疗
：唯一治愈手段
（三）支持治疗
：双磷酸盐类药物—博宁、天晴依泰等
止痛，局部放疗，骨科
：输血、EPO
：
：足量、广谱、高效抗菌素，粒细