文档介绍：婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗
历史沿革
最早有各种命名：单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等，且界定不清，血管瘤常用于描述各种血管异常
1982年：Mulliken and Glowacki 提出了婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗
历史沿革
最早有各种命名：单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等，且界定不清，血管瘤常用于描述各种血管异常
1982年：Mulliken and Glowacki 提出了基于临床和生物学行为的血管性胎记（vascular birthmarks）分类系统:血管瘤 、血管畸形
1996年，ISSVA(international society for the study of vascular anomalies)采纳并进一步完善此分类系统，作为血管异常的官方分类系统
婴儿血管瘤 （infantile hemangiomas）
局灶性、阶段性和不确定的（focal ， segmental and indeterminate ）
浅表（superficial）
深在（deep）
混合（mixed/combined）
临床特征
自然病史（natural history）经历典型的3阶段：
Proliferation:大概9-12个月，主要前5个月，个别大于1年，甚至18-24个月，皮损位置越深，增值阶段越长
involution
involuted
superficial
superficial
deep
mixed
前兆皮损 （precursor lesions）
各种前兆皮损可出现在约50%的婴儿血管瘤患者
毛细血管扩张（telangiectasias）
瘀斑（ecchymosis）
溃疡（ulceration）
telangiectasias
ecchymosis
ulceration
消退阶段 (involution phase)
消退阶段何时开始难预测
浅表皮损:颜色从鲜红到暗红、紫红、灰色
深在皮损：变的更小、更易压缩、温度降低
完全消退/残留变化 （involuted / residual changes）
消退并不必需意味着皮肤完全正常,应彻底向患儿家属解释清楚
毛细血管扩张(telangiectasias)
萎缩(atrophy)
瘢痕形成(scarring)
纤维脂肪性斑块(Fibrofatty masses)
Complete disappearance
telangiectasias
atrophy
scarring
Fibrofatty masses
Complications/clinical variants and associated syndromes
Ulcerated hemangiomas
Periorbital hemangiomas
Nasal tip/bridge hemangiomas
Lip hemangiomas
Ear hemangiomas
Lower facial or ‘beard’ hemangiomas
Genital and perineal hemangiomas
Lumbosacral hemangiomas
Segmental hemangiomas
PHACES syndrome
Ulcerated hemangiomas
最常见的并发症，约累及16%的患者
通常发生在增值阶段
易发生在唇、***、会阴和颈部等
组织破坏可导致出血、继发感染和疼痛等
Periorbital hemangiomas
小皮损影响相对不大
较大皮损可导致各种眼并发症，如单侧眼球突出、废用性弱视、机械性上睑下垂、散光等
所有的眶周血管瘤均应接受眼科检查
Nasal tip/bridge hemangiomas
常破坏鼻的解剖结构导致永久性毁容，需要接受专科医师咨询
皮损消退缓慢造成较大儿童的心理压力
‘cyrano’鼻畸形
鼻折痕征（Nasal crease sign)：下部鼻柱的线状、灰色萎缩性皱痕 ，可发生在累及鼻部的面部阶段性血管瘤，可能预示软骨很快破坏和鼻塌陷
Lip hemangiomas
皮损消退缓慢，增值阶段易于形成溃疡和出血
反复溃疡、出血可增加疼痛、饮食困难和永久性瘢痕形成
Ear hemangiomas
可引起面部毁容
破坏耳道可引起传导性听力丧失
Lower facial or ‘beard’ hemangiomas
常累及颈部、下唇、下巴、耳前和下颌区
皮损累及气道的风险高，应重视
气道血管瘤可能缺少皮肤表现，有症状的婴儿通常表现为哮吼样咳嗽、声嘶、双相