文档介绍：硬皮病张美楠
硬皮病( scleroderma )
概念
局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化
血管内膜增生
影响心、肺、肾和消化道等多器官
病因尚不清楚
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硬皮病的分类
系统性硬皮病〔Systemicl-70抗体
SSc相关性抗体，阳性率约30％
ACA
SSc相关的抗体
80％的CREST综合征患者阳性
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其它
高球蛋白血症及类风湿因子阳性
BUN和Cr异常：警觉Crisis
平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电图、肾及肌肉活检
心脏超声、肺功能〔 TG >45 mmHg 或DLCO <55% predicted〕 〔Rheumatology (Oxford). 2004 Jan 6 [Epub ahead of print] ，Arthritis Rheum 2003 Feb;48(2):516-22〕
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系统性硬化症的诊断
1980年美国ACR分类标准，凡具备
一个主要标准
或两个次要标准
即可诊断为SSc
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主要标准
近端皮肤硬化：
掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化
皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 )
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次要标准
：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕 〔缺血所致〕
双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显，
可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝〞肺
肺部改变应除外其它肺部疾病所致
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鉴别诊断
1．硬肿病
2．局限性硬皮病
3．嗜酸性筋膜炎
4．混合性结缔组织病〔MCTD〕
5．其它: 化学物、毒物所致
硬皮样综合征
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治 疗
尚无特效的药物
治疗措施
病人教育
免疫调节、抑制
抗纤维化、扩血管
对症处理
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一般治疗
病人教育
保暖是针对雷诺现象的重要措施
防止紧张、冲动
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扩血管药
有助于改善血液循环
常有的有心痛定、开搏通等
辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林
凯时〔前列地尔〕
ACEI：SSc肾危象抢救
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SRC预后
20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率10％；有肾损害者死亡率60％
应用ACEI以前，SRC的一年存活率22％，五年存活率18％；应用ACEI之后，SCR的一年存活率76％，五年存活率65％
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SRC的ACEI治疗
早期积极使用ACEI可以使部分病人防止透析治疗
即使病人肌酐升高也要使用
50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析
SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dSSc病人一样好
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糖皮质激素
有内脏损害的弥漫型SSc患者
肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎
强的松30～，连用3～4周后逐渐减量，以＜维持
不能阻止本病的进展
大剂量可能诱发SRC
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免疫抑制剂
对弥漫型SSc尤其是伴有肾脏、肺脏等内脏损伤的患者，在给予强的松的同时需结合使用免疫抑制剂
常用的有环磷酰胺、依木兰及雷公藤等
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其它
抗纤维化常用的药物
青霉胺
秋水仙碱
－干扰素
可以使皮肤软化，具有免疫调节作用
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预后
SSc的预后与其临床分型、内脏受损及病程有关
局限型硬化症患者部分有自发性缓解，弥漫型的致残率和死亡率较高
伴心、肺、肾受损者预后不佳
主要死亡原因为肺部感染及肾功能衰竭及心脏受累
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病例： 韦启忠，男，58岁
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主 诉
咳嗽、咳痰1年余，发病20余天。
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现病史
患者1年前无明显诱因出现咳嗽，咳白色粘痰，无发热、寒战，无胸痛不适，就诊于当地医院，诊断为肺间质纤维化，未系统治疗，1年来科室、咳痰反复发作。年4月10日就诊于广西田东县人民医院，诊断为肺炎，系统性硬化病，双肺间质纤维化，经治疗病症未见明显缓解，后就诊于广阳渤海医院门诊，为系统治疗于我院住院治疗。
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既往史
既往系统性硬化病病史11年，2003年2月就诊于广西皮肤病研究所，给予强的松6片每日两次治疗，06年停药，年口服丹桂活血散，仙灵敏血散治疗，高血压。
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个人史
79-99年于粮食购销公司工作，接触铅化学制品，吸烟史40余年，20支/日，少量饮酒史40余年。
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