文档介绍：系统性硬化症 （systemic sclerosis）
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概 述
是一种以皮肤及 点滴状、片状、带状及泛发性
（二）系统性硬皮病 肢端型及弥漫型 肢端型开始于手、足、面部等处
范围相对局限，进展慢，预后好
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皮 肤
水肿、硬化和萎缩三期
水肿期：非凹陷性水肿
硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起
萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化
指端及关节处易发生顽固性溃疡
少汗，毛发脱落，毛细血管扩张
也有全无皮肤症状的硬化症存在
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进行性系统性硬皮病（progressive systemic scleroderma）
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进行性系统性硬皮病（progressive systemic scleroderma）
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肌 肉
受累并不少见
症状包括肌无力、弥漫性疼痛、肌萎缩、肌酶升高
肌活检示纤维组织替代肌纤维，无炎细胞浸润
有些病例可似多发性肌炎的临床表现
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骨 关 节
46%受累，以关节炎首发者约占12%
自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形
手改变最常见：手指僵硬、变短和变形
指端骨的吸收可呈截切状表现
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消 化 系 统
舌系带挛缩、活动受限
根尖吸收，牙齿疏松
食管受累常见（45%～90%）：
吞咽困难、呕吐
反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感
胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等
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心 血 管 系 统
发生率61%
可有心肌炎、心包炎或心内膜炎
临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死
心电图有异常表现
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呼 吸 系 统
发生率68%
肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少
临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难
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泌 尿 系 统
肾脏受累约占75%
硬化性肾小球炎
临床表现为慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时急性肾功能衰竭
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神 经 精 神 系 统
少数病例有多神经炎（包括颅神经）、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血
脑脊液中蛋白增高
脑电图异常
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其 他
雷诺氏现象（肢端、内脏）
钙质沉积：手指或关节周围或肢体伸侧的软组织内
全身症状：在活动期可有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等
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CREST 综 合 征
系统性硬化症的亚型，预后较好
CRST综合征：钙质沉积
雷诺现象
肢端硬化
毛细血管扩张
CREST综合征：同时有食管受累
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CREST综合征（CREST syndrome）
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辅 助 检 查
部分患者血中可找到狼疮细胞
ANA：95%左右，多见斑点型，可见核仁型
抗着丝点（anticentromere）抗体，ACA
Scl-70抗体
皮肤毛细血管模糊，有渗出和水肿，血管袢减少，血管支扩张、弯曲，血流迟缓，多伴有出血点。
皮肤感觉延长5～12倍
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X 线 检 查
①牙周膜增宽
②食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭
窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变
③指端骨质吸收
④两肺纹理增粗，或见小囊状改变
⑤软组织内有钙盐沉积阴影
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皮病
图注：，以拇指骨吸收为著，明显变短仅残留基底部（箭头）。，腕骨拥挤，月骨和大多角骨有侵蚀破坏
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硬皮病
图注：远端尖软组织萎缩、钙化，近指也有软组织钙化
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诊 断
1980年美国风湿病学会制订的系统硬化病诊断标准：
（一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起
（二）次要指标
（1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指；
（2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区