文档介绍：生***饮食治疗儿童癫痛性脑病循证指南(完整版)
生***饮食(ketogenic diet, KD)是一种高脂肪、低碳水化合物、适量 蛋白质的饮食。经典KD从1921年开始应用，经过近百年的实践，证实 其对于药物难治性癫痫是一种有效的治疗方法。结论为U级，即数据不足，根据目前的知识，治疗是未经证实的；推荐： 不考虑。
2结果
WEEBU建议^治疗？哪些不建议？
临床诊断为EE的患儿，应先进行病因学检查，在排除不适合KD治疗 的禁忌证或存在针对病因的其他更有效治疗措施后，且通常在2种或2种 以上AEDs治疗失败后可以考虑KD治疗［1］。不同的综合征和不同病因患 儿KD治疗的疗效差异较大，合理筛选和评估适宜患儿，对指导治疗、改 善预后具有重要意义。
建议可早期进行KD治疗的EE :婴儿痉挛症、Dravet综合征、Doose
综合征、大田原综合征等;可建议KD治疗的EE :早期肌阵挛脑病、Lennox
-Gastaut综合征、婴儿癫痫伴游走性局灶性发作、Landau - Kleffner
综合征、EE伴慢波睡眠期持续棘慢波及部分明确致病基因导致的EE,如
CDKL5、STXBP1及KCNQ2等相关脑病。
决定是否KD治疗前，需排除以下情况：(1)绝对禁忌证：卟琳病、肉 碱缺乏症(原发性)、肉碱棕榈酰基转移酶(CPT) I和口缺乏症、肉碱移位 酶缺乏症、B-氧化缺陷、短链酰基脱氢酶缺乏症(SCAD)、中链酰基脱氢 酶缺乏症(MCAD)、长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)、长链3-羟酰辅酶A 缺乏症、中链3 -羟酰辅酶A缺乏症、***酸羧化酶缺乏症。(2)相对禁忌 证：体质差、营养不良、可以进行致痫灶切除手术的患儿、父母或监护者 不配合、丙泊酚联合使用(丙泊酚输注综合征风险可能较高)。另外，存在 肾结石、家族性血脂异常、严重肝脏疾病、慢性代谢性酸中毒、进食困难 等问题的患儿建议谨慎评估，或先解决以上问题，再行KD治疗。
KD治疗不同类型儿童EE的有效性如何？ 3治疗婴」儿痉挛症的有效性
(DWU42UI - SESeds UE(D=dLU- SESeds SEO』PU>S ASCDM -牌整 Effl皿守)odx^'Eseds ① WU42UL &整屈$-4£32。一①ouc① 62 ① >| 0 ①auc① 6oa>l 一牌整屈ffl皿8odx^、WPEU*oa>!■'..牌整屈 (d(d』aujlu(l) -o>o)LUs<sl/\lLUo>sd ①-一d(D>』o:pa54(Dar- AqAedo-eqdCDuuLU uudCD=dLUCDWU42UI >-』a5LU- SESeds uudCD=dLU- SESeds』CDUJO』PU>S ASCDM整屈ffl皿守)。.-Is ①！AlJ Z、①三UEUI >_』eLU、>£edo_2d8uLU UE(D=dLU= -iscdiail L 、cdweui >-』a5LU、AqAedo-eqdCDuuLU UE ①=dLU"Is ① moweui、SES&S.■-槌整屈 HS 旻£ 。苍o加 u ① 6oa>l 0 ①o加 u① 6。苍¥牌整屈ffl皿aoIs ①！Anuc①6oa>l 、ao= & 置 HS ① IAI(L) -① UEUOOG① lAiqrid 理四赢槌整
。撅6ro思>、撅7思曰思她喇垣福权 if、撅W钦成坦底回、N冬撅 寸 l f 81^M。【痔 a、Go1/6mooy*、9mLnmwrnmwLmoy6zooz zz££ 瑚叫胃胃 L ZON6 LOOL Z L、9 LLnL 寸盘焉 L、L LOL、6OOS9LH<叵 ® 寻 ® L9 堡wfi,fi目)批K-网赢B、撅 ZOL 徐垠 s、®寸zro徐四垠a柔品ftMN、撅L6OO寸福权届偶整tt CINVll晦坦saXQ朝彩岛卅C1N<0如爆2m(w金彩岛卅CINVB燃 ^ig -金检罚Qz<B燃坦瘦导二朝检罚Qz<裁B燃(L) - E SHfr ,M3E^^R o>sd(D=d(D>』OAU054(Dar【AqAedo-eqdCDuuLUEAd(D=dLU
共1 164例婴儿痉挛症患儿纳入分析，19篇文献统计了起病年龄，起 病年龄为0〜42个月，〜。32篇文献统计了 KD 开始前应用AEDs的数量，为0〜11种。38篇文献统计了 KD持续时间， KD时间均在3个月以上。一篇随机对照非双盲前瞻性研究纳入15例行 KD,15例行促皮质素（ACTH）治疗的婴儿痉挛症患儿，KD治疗后3个月、 6个月、12