文档介绍：演示文稿内淋巴囊肿瘤
第一页，共二十八页。
（优选）内淋巴囊肿瘤
第二页，共二十八页。
Case1 女，59岁
主诉
左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月
主 诉
CT
MRI
可演示文稿内淋巴囊肿瘤
第一页，共二十八页。
（优选）内淋巴囊肿瘤
第二页，共二十八页。
Case1 女，59岁
主诉
左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第三页，共二十八页。
Case1 女，59岁
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第四页，共二十八页。
Case1 女，59岁
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第五页，共二十八页。
Case1 女，59岁
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第六页，共二十八页。
Case1 女，59岁
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第七页，共二十八页。
Case1 女，59岁
病例特点
女，59岁，病史3年
左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累
相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化
邻近脑膜增厚、脑膜尾征
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第八页，共二十八页。
Case1 女，59岁
可能诊断
A 副神经节瘤（颈静脉球瘤）
B 神经鞘瘤
C 软骨肉瘤
D 内淋巴囊肿瘤
E 脑膜瘤
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第九页，共二十八页。
Case1 女，59岁
？
第十页，共二十八页。
Case1 女，59岁
手术记录：
……去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管……
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第十一页，共二十八页。
Case1 女，59岁
病理诊断：
内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌）
免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第十二页，共二十八页。
ELST
概述
内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤
来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤
少见、进展慢，中年女性多发
病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第十三页，共二十八页。
ELST
临床表现
病程非常缓慢
最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病
听力异常是ELST最早、最常见的症状
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第十四页，共二十八页。
ELST
病理学
大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜
镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构
免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第十五页，共二十八页。
ELST
影像学表现
CT具有特征性
中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域
岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏
骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性
内有点片状及针状高密度骨质
较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等
主 诉
CT
MRI
可能诊断
手术记录
病理诊断
小 结
鉴别诊断
第十六页，共二十八页。
ELST
影像学表现
MRI T1WI高信号有一定特征性
T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致
肿瘤直径＞2 cm可见流空效应
均匀或不均匀明显强