文档介绍：霍 奇 金 淋 巴 瘤
(Hodgkin’s lymphoma HL)
何 杰 金 病
(H节由三种成分组成：L＆H细胞（爆米花细胞）、小淋巴细胞、上皮样组织细胞，
L＆H细胞：细胞核分叶状，折叠，空淡、核仁小，胞浆少到中等量，淡染。
L/H细胞很多，但是诊断性R-S细胞很难找到或缺乏。
镜 下 表 现
背景中的小淋巴细胞似正常的小淋巴细胞或核稍大，圆形或稍不规则，不同于生发中心的中心细胞。
小淋巴细胞大多数为B淋巴细胞。
但是在L＆H细胞周围围绕一圈的CD57+的T淋巴细胞。形成玫瑰花样结构。
镜 下 表 现
上皮样组织细胞可以非常多，弥漫或成簇分布于结节内。偶尔，上皮样组织细胞围绕在结节周围。
粒细胞和浆细胞很少或无。
纤维化轻微或无，没有坏死。
一部分病例可以进展为弥漫性。
免 疫 表 型
L＆H细胞：
LCA+、CD20+、CDw75(LN1)+、EMA+／-、CD30-／+、CD15-、J链+、Ig-
多数小淋巴细胞：CD20+、少数小淋巴细胞CD3+、CD4+
L&H细胞周围的小淋巴细胞：CD57+、TIA-1-
生 物 学 行 为
结节性淋巴细胞为主型诊断时，大多数为局限性病变，无论治疗与否，存活期较长。
约5％的病例伴有或进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
经典霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin’s lymphoma)
结节硬化型霍奇金淋巴瘤（nodular scleraosis Hodgkin’s lymphoma）
富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte-rich Hodgkin’s lymphoma）
混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellular Hodgkin’s lymphoma)
淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma）
结 节 硬 化 型
临 床 特 点
最常见的霍奇金淋巴瘤，约占60％。
好发于年轻的女性。
临床表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大。
纵隔经常累及。
镜 下 表 现
胶原纤维束将肿瘤分隔成结节为特征。
结节内的成分不一，可以淋巴细胞为主伴有少量的R-S细胞，或主要为肿瘤细胞伴有少量的反应细胞。
特征性的肿瘤细胞为陷窝型R-S细胞，又称为腔隙细胞。
镜 下 表 现
结节内陷窝细胞常呈小簇分布，当肿瘤细胞成片粘附性生长时称为“和体细胞变型”，容易误诊为非霍奇金淋巴瘤。
结节内组织细胞、粒细胞和浆细胞随不同病例或同一病例的不同结节而异。
依据结节内肿瘤细胞的多少可以分为两级
生 物 学 行 为
诊断时临床为Ⅰ期或Ⅱ期
应用联合化疗加放疗，80％以上患者能够获得长期缓解。
富于淋巴细胞型
（lymphocyte-rich Hodgkin’s lymphoma）
正常淋巴结结构消失，
背景为大量小淋巴细胞，
其间弥漫散布的肿瘤细胞为典型的R-S细胞，而不是L&H细胞，
R-S细胞数量不多，
富于淋巴细胞型
病变内有数量不等上皮样组织细胞和仅混有少量嗜酸性粒细胞或浆细胞。
此型与弥漫性为主的结节性淋巴细胞为主型、结节硬化型以及混合细胞型有重叠。
混 合 细 胞 型
(mixed cellular Hodgkin’s lymphoma)
约占所有霍奇金淋巴瘤的25％，
肿瘤好发于成年人，
男女之比为2：1。
混 合 细 胞 型
正常淋巴结结构被肿瘤浸润湮没，
肿瘤细胞主要为典型的R-S细胞和单核的R-S细胞。腔隙型R-S细胞不明显，
肿瘤细胞散布在淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞的炎症背景中，
混 合 细 胞 型
缺乏胶原纤维束，但是可以有纤细的、不规则的间质纤维化区域，
病变内有小灶性坏死，
偶尔有大量的上皮样组织细胞。
混 合 细 胞 型
更少见的情况是病变局限于滤泡间的副皮质区，而滤泡往往有明显的反应性增生，称为滤泡间霍奇金淋巴瘤。
与结节硬化型和淋巴细胞为主型相比，混合细胞型的侵袭性强。
淋 巴 细 胞 削 减 型
（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma）
最少见，占所有的霍奇金淋巴瘤的5％以下，
肿瘤好发于老年患者，男性稍多，
淋巴细胞削减型可以从淋巴细胞为主型