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2•常见血液病的骨髓检查
常见血液病的骨髓检查贫血一、定义在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。
其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(),成年女,以确定诊断。
综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果,即可明确贫血的病因或发病机制,从而作出贫血的疾病诊断。
多发性骨髓瘤多发性骨
髓瘤一、定义多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,是浆细胞不正常增生,致使侵犯骨髓的一种恶性肿瘤。
B细胞是一种免疫细胞,在骨髓中成熟为浆细胞,具有分泌抗体,对抗外来的病毒和细菌的能力。
当浆细胞发生癌病变,其会复制产生许多恶性的浆细胞,被称为骨髓癌细胞(Myelomacell),骨髓癌细胞倾向聚集在骨髓内或在骨头外侧两端的坚硬部份,会侵犯多处骨头,形成多个癌块,造成多发性肿瘤的问题,即称为多发性骨髓瘤。
二、临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
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MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
三、分型在临床上,根据血清中M成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型、双克隆型和不分泌型等8种类型,其中以IgG型最常见,其次为IgA型。
四、实验室检查1外周血贫血见于绝大多数患者,随病情进展而加重。
一般属正细胞正色素性贫血,但可有大细胞性贫血伴骨髓幼红细胞巨幼样变,也可因有失血而表现小细胞低色素性贫血。
白细胞计数正常或减少。
外周血涂片偶可见到个别瘤细胞,若出现大量瘤细胞,应考虑为浆细胞白血病。
血小板计数正常或减少。
2、骨髓象骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。
瘤细胞数量多少不等,一般都占有核细胞5%以上,多者可达80%〜95%以上。
骨髓一般呈增生性骨髓象,各系统比例与瘤细胞数量有关,当瘤细胞所占比例较小时,粒细胞和红细胞系比例可大致正常,巨核细胞数也可在正常范围;当瘤细胞数量较多,所占比例较大时,粒细胞系、红细胞系及巨核细胞均可明显减少。
值得提出的是,在部分患者,特别在病程早期,骨髓瘤细胞可呈灶性分布,单个部位骨髓穿刺不一定检出骨髓瘤细胞,此时应作多部位骨髓穿刺或骨髓活检,方可发现瘤细胞。
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瘤细胞易位于涂片尾部,应注意检查涂片尾部。
骨髓瘤细胞形态呈多样性。
分化良好者与正常成熟浆细胞形态相似,分化不良者呈典型骨髓瘤细胞形态,而多数瘤细胞形态似幼浆细胞或浆母细胞形态。
同一患者的骨髓中可出现形态不一的骨髓瘤细胞。
典型骨髓瘤细胞较成熟浆细胞大,直径为30〜50m细胞外形不规则,可有伪足,胞质蓝染,核旁空晕消失或不明显,胞质中可见泡壁含核糖核酸、泡内含中性核蛋白的空泡,也可见到含本-周蛋白的类棒状小体,以及外层含免疫球蛋白,而内含糖蛋白的拉塞尔小体(Ruseu小体),核较大,核染色质细致,有一或两个核仁。
少数瘤细胞具有双核或多核,但核分裂并不常见。
IgA型骨髓瘤细胞胞质经瑞特染色可呈火焰状,此因嗜碱性糖蛋白被嗜酸性糖蛋白取代的缘故。
据观察,瘤细胞形态近似成熟浆细胞者病程进展较慢,瘤细胞形态呈分化不良者病程进展较快。
胞核与胞质发育成熟程度不成比例是瘤细胞在透射电子显微镜下的重要特征。
血清异常单克隆免疫球蛋白异常单克隆免疫球蛋白增多引起的高球蛋白血症是本病的重要特征之一。
血清清蛋白减少或正常,A/G比例常倒置。
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异常单克隆免疫球蛋白大量增多的同时,正常免疫球蛋白常明显减少。
五、WHO诊断MM标准(2001),或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括⑴项和⑵项。
病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
主要标准:
⑴骨髓浆细胞增多(30%)⑵组织活检证实有浆细胞瘤⑶M—成
分:
/dL尿本周蛋白1g/
准:
⑴骨髓浆细胞增多(10〜30%)(2)M—成分存在但水平低于上述水平⑶有溶骨性病变⑷正常免疫球蛋白减少50%以上:
IgG600mg/dL,IgA100mg/dL,IgM50mg/dL特发性血小板减
少性紫癜特发性血小板减少性紫癜定义原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有I