文档介绍：干燥综合征指南〖概述〗干燥综合征(Sjogren ’s syndrome , SS) 是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外, 尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类, 前者指不具另一诊断明确的结缔组织病( CTD )的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的 CTD 如系统性红斑狼疮( SLE ) 、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。原发性干燥综合征属全球性疾病, 在我国人群的患病率为 %~% , 在老年人群中患病率为 3%~4% 。本病女性多见, 男女比为 1: 9~20 。发病年龄多在 40 岁~ 50 岁。也见于儿童。〖临床表现〗本病起病多隐匿, 大多数病人很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1. 局部表现(1) 口干燥症:因唾腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状:①有 70 %~ 80 %病人诉有口干, 但不一定都是首症或主诉, 严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水, 进固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿,约 50 %的病人出现多个难以控制发展的龋齿, 表现为牙齿逐渐变黑, 继而小片脱落, 最终只留残根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎, 50 %病人表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在 10 天左右可以自行消退, 但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大, 舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。(2) 干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状, 严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。(3) 其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外病人还可出现全身症状如乏力、低热等。约有 2/3 病人出现系统损害。(1) 皮肤皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹: 多见于下肢, 为米粒大小边界清楚的红丘疹, 压之不褪色, 分批出现。每批持续时间约为 10 天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。(2) 骨骼肌肉关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约 5 %的病人。(3)肾国内报道约有 30 %~ 50 %病人有肾损害, 主要累及远端肾小管, 表现为因 I 型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒病人。通过氯化铵负荷试验可以看到约 50 %病人有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分病人出现较明显的肾小球损害, 临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。(4)肺大部分病人无呼吸道症