文档介绍：支气管扩张诊治指南
支气管扩张诊治指南
支气管扩张诊治指南
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简介
支气管扩张症 (bronchiectasis) 是指支气管树的异常扩张， 为一种常见的呼
吸道慢性后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高， 因此，对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内 容物误吸史。
大气道先天性异常： 对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常，可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管 - 支气管症、马方综合征及食管气管瘘。
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免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在
免疫功能缺陷，尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩张症患者中有 6%— 48% 存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病， 也可能在成人后发病。最常见的疾病为 CVID、 XLA及 IgA 缺乏症。严重、持续或反复感 染，尤其是多部位感染或机会性感染者， 应怀疑免疫功能缺陷的可能， 对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制定诊治方案。
纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状 ( 流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃 体炎 ) 及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。
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儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史 ; 儿童和成人支气管扩张症患者，均应询问慢 性上呼吸道病史，尤其是中耳炎病史。成人患者应询问有无不育史。
其他气道疾病： 对于支气管扩张症患者应评估是否存在 ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一 ; 弥漫性泛细支气管炎 多以支气管扩张为主要表现， 虽然在我国少见， 但仍需考虑。 欧美国家的支气管扩张症患者，尤其是白色人种，均应排除囊性纤维化，此病在我国则相对罕见。
8. 结缔组织疾病： 2. 9% ~ % 的类风湿关节炎患者肺部高分辨率 CT检查可发现支气管扩张， 因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史， 合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后 更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少，有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为 59%，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及 复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。
炎症性肠病：支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关， 炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并支气管扩张症。
其他疾病： α 1- 抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议，除非影像学提示存在肺气肿， 否则无需常规筛查是否存在 α1- 抗胰蛋白酶缺乏。 应注意是否有黄甲综合征的表现。
分类分型
支气管扩张存在着几个分类系统， 大多数都是以支气管镜和尸检所见到的支气管的解剖异常为基础。目前常用的是 Reid 在 1950 年提出的分类系 统。 Reid
对 45 个尸检所得的支气管扩张肺叶的病理和支气管造影的结果进行了对比，提
出了以下分类系统。这种分类包括：①柱状支气管扩张，这种支气管的 横截面是等大的 ; ②囊柱型支气管扩张，在柱状支气管扩张上存在局限的缩窄，使支气
管外观不规则， 类似于曲张静脉 ; ③囊状支气管扩张， 越靠近肺的外周， 扩张 越明显，支气管最终形成气球样结构。 Reid 分类是在病理 - 支气管造影基础上得出的，因此对疾病的
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X 线描述比较有帮助。 但是，对柱状、囊柱型和囊状支气管 扩张等类型之间的临床、流行病学或病理生理学差异了解的还不多。
辅助检查
优先检查
胸部 X 线检查
胸部高分辨率 CT扫描
血炎性标志物
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血清免疫球蛋白 (IgG 、IgA 、IgM) 和血清蛋白电泳
血气分析
微生物学检查
可选检测
血清 IgE 测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查
类风湿因子、抗核抗体、抗中性