文档介绍：肌炎皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis , PM) 和皮肌炎(dermatomyositis , DM) 是一类病因尚不清楚,以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies , IIM) 。我国 PM/DM 的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为 ?1/ 万,女性多于男性,且 DM 比 PM 更多见(1) 。【临床表现】 1. 症状和体征 PM 主要见于***,儿童罕见。 DM 可见于***和儿童。 PM/DM 常呈亚急性起病, 在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力, 仅少数患者( 特别是 DM) 可急性起病。 PM/DM 常伴有全身性的表现, 如乏力、厌食、体重下降和发热等。(1) 骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现,约 50 %的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。上肢近端肌肉受累时, 可出现抬臂困难, 不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时, 常表现为上楼梯和上台阶困难, 蹲下或从座椅上站起困难。 PM/DM 患者远端肌无力不常见,但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随着病程的延长, 可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力, 表现为平卧时抬头困难, 头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见,这有助于与重症肌无力鉴别。(2) 皮肤受累的表现 DM 除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。 DM 常见的皮肤病变包括:? 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是 DM 特征性的皮肤损害, 发生率约为 60% ~ 80% 。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧, 光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸 V 形区和肩背部( 称为披肩征)。? Gottron 疹:出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹, 边缘不整, 或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃, 发生率约 80% 。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处, 表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是 DM 另一特征性的皮肤损害。? 甲周病变: 甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点, 甲皱及甲床有不规则增厚, 局部出现色素沉着或色素脱失。?“技工手”:在手指的掌面和侧***肤过多角化、裂纹及粗糙, 类似于长期从事手工操作的技术个人手, 故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚, 粗糙和过度角化, 此类患者常常血清抗 Mi-2 抗体阳性。? 其他皮肤粘膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎也是 DM 较常见的皮肤损害; 另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。部分患者共 13页还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。(3) 皮肤和骨骼肌外受累的表现 1) 肺部受累: 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是 PM/DM 最常见的肺部表现,可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。少数患者有少量胸腔积液, 大量胸腔积液少见。喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影响 PM/DM 预后的重要因素之一。 2) 消化道受累: PM/DM 累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难, 饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等, 这些症状同 SSc 的消化道受累相似。 3) 心脏受累: PM/DM 心脏受累的发生率为 6%?75% ,但有明显临床症状者较少见, 最常见的表现是心率不齐和传导阻滞。较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞,这也是患者死亡的重要原因之一。 4) 肾脏受累: 少数 PM/DM 可有肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿。罕见的暴发型 PM 可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。 5) 关节表现: 部分 PM/DM 可出现关节痛或关节炎表现, 通常见于疾病的早期,可表现为 RA 样关节症状,但一般较轻。重叠综合征者关节症状较多见。儿童 DM 关节症状也相对较多见。 2. 辅助检查(1) 一般检查患者可有轻度贫血、白细胞增多。约 50 %的 PM 患者血沉和 C 反应蛋白可以正常,只有 20 %的 PM 患者活动期血沉>50 mm/h 。因此,血沉和C 反应蛋白的水平与 PM/DM 肌病的活动程度并不平行。血清免疫球蛋白、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体 C3、 C4 可减少。急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加, 血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度,加重时增高,缓解时下降。当有急性广泛的