文档介绍：1 Fisher 综合征 8 例临床分析【摘要】报告 8例 Fisher 综合征,好发于青壮年,急性起病以眼外肌麻痹, 共济失调, 腱反射减弱或消失为主要表现, 是格林- 巴利综合征的特殊类型, 结合脑脊液常规免疫学肌电图能早期确诊, 头颅 MRI 可能有助诊断, 若诊断不及时可转化为全身型 GBS 早期及时治疗有效,并结合文献进行讨论。【关键词】 Fisher 综合征临床表现治疗 Couler 在 1932 年首先报告由共济失调、腱反射丧失及脑外肌麻痹构成的综合征, 并认为是格林- 巴利综合征的一种变异型。 1956 年 Miller Fisher 又报告 3 例类似病例并视为一种独立的疾病类型[ 1] ,以后文献中即将此称作 MillerFisher 综合征( MFS ), 我们自 200 3年1 月~ 200 6年1 月共收治 FISHE R 综合征 8 例,现将报道如下。资料与方法 2 一般资料: FISHER 综合征 8 例,男 5 例,女 3 例,年龄 30~ 50 岁,平均年龄 38 岁。临床表现: 病前有上呼吸道感梁史 4例, 有消化道感染史 2例,2 例无明显前驱因素,8 例均为急性起病, 双侧眼外肌完全性麻痹 2例, 双视眼神经麻痹 5例, 其中 2 例伴眼内肌麻痹,右眼动眼神经麻痹,左外展神经麻痹 1 例复视 5例, 呼吸费力吞咽困难, 构音障碍 1例, 双侧周围性面神经麻痹 2 例,驰缓性轻瘫 2 例,四肢麻木,呈手套、袜套样感觉减退3 例,无深感觉障碍,四肢腱反射消失 6 例,减弱 2例, 双侧对称性小脑性共济失调 7 例,右侧,小脑性共济失调 1 例。实验室资料: 腰穿脑脊液压力正常 8例, 该病第 2 周到第 3 周脑脊液蛋白增高至 ~ 7 例。蛋白质正常 2 例, 其中 1 例为起病后第 5 天行脑脊液检查, 脑脊液细胞数均正常,8例 IgG 均增高,8 例头部 CT 均正常, 其中 1例, MR I 示右小脑半球近蚓部区现小结节状长T2 信号,3 例头部 MR I 正常, 5 例双下肢及右上肢肌电图呈神经源性损害(远端明显), 运动及感觉伟导速度减慢,F 波潜伏期延长 3例,F波潜伏期未引出 2 例。 3 治疗及结果: 8 例患者确诊后均予以***强的松龙注射液 1000mg/ 日静滴 3天, 500mg/ 日静滴 3天, 80mg/ 日静滴 2天, 改口服强的松 50~ 60mg/ 日以后每周递减 5mg ,同时予以维生素 B1 针 、弥可保针 500mg 肌注,1次/日, 同时口服维生素及对症支持处理, 住院 18~ 30天,2 例痊愈,6 例好转。讨论本组 8 例有眼肌麻痹, 共济失调, 腱反射消失或减退等主要临床表现及蛋白- 细胞分离现象,符合 Fisher 综合征的诊断。 Fisher 综合征约占 GBS 的 5% , 临床上并非罕见 FISHE R 综合征一般有如下特点:①急性或亚急性起病病前多有上呼吸道或消化道感染的前驱症状,本组4 例有上呼吸道感染史, 2 例有消化道感染史占 75% 。②眼肌麻痹、以双侧眼外肌症为主,其受累程度不等,眼外肌麻痹通常于病后 2 周左右开始恢复, 而眼球上视运动恢复最迟 2 。个别病例可同时累及眼内肌本组 2 例,占 % 近年偶有相关