文档介绍：美国肝病学会实践指南自身免疫性肝炎的诊断和治疗前言本指南由许多数据资料支持, 适合自身免疫性肝炎患者的诊断和治疗。数据资料来自(1) 正式评定和分析全世界图书馆出版的关于自身免疫性肝炎的 914 篇文献(在 Mediline 上搜索 1966 - 2002 年的文献, 搜索词为自身免疫性肝炎);(2) 国际自身免疫性肝研究小组更新和出版的推荐指南;(3) 2002 年9 月美国肝病学会( AASLD ) 专门召开的自身免疫性肝炎专题研讨会的更新的观念;(4 )从事自身免疫性肝炎疾病的临床专家和实验室研究者的 40年综合经验。与“护理标准”几乎在任何情况下都是固定的条例相反, 本指南希望内科医生灵活掌握使用。这些指南意见已经更新, 模式与美国肝病学会关于实践指南的更新与使用的原则一致。特殊的推荐意见基于相关的出版信息。为了使推荐意见标准化, 美国肝病学会临床实践指导委员会修改了美国感染病学会的质量标准的分类。这些伴随每一条推荐意见的分类标准, 用罗马数字 I- IV 来决定推荐意见的基础证据的质量。分类如下:Ⅰ级: 证据来自多个设计良好的随机对照试验的结果, 有足够大的样本, 具有统计学显著性;Ⅱ: 受人尊敬的权威的观点, 描述性流行病学研究或非随机临床试验、群体试验或病例对照研究或设计良好的荟萃分析;Ⅲ:证据来自临床经验、记述性研究或专家委员会报告;Ⅳ:无相关证据。背景自身免疫性肝炎( AIH )是一种病因不明、肝脏炎症无法根除的肝炎。以肝组织界面性肝炎和淋巴细胞浸润、高?- 球蛋白血症和自身抗体为特征。在北欧白种人群中, 其年发病率为 ,000 ,但流行率为 ,000 。占欧洲肝移植登记处肝移植的 % ,占美国肝移植的 % 。女性患病多于男性( :1) ,所有年龄和种族均可发病。一个前瞻性研究显示不予治疗的严重患者, 40 %在诊断 6 个月内死亡,存活者中至少 40 %进展到肝硬化,肝硬化后 2 年内 54 %出现食道静脉曲张, 20 %食道静脉曲张患者死于出血。血清转氨酶水平持续高于正常 10 倍或高于正常 5 倍但同时?- 球蛋白高于正常 2 倍以上的患者死亡较早。肝脏组织检查示界面性炎症和多小叶炎症者 5 年内 82 %进展到肝硬化, 死亡率为 45%。实验室或病理组织结果较轻的患者进展慢, 但仍有 49 %的患者 15 年内进展到肝硬化, 10% 死于肝功能衰竭。疾病的急性发作很常见( 40%), 在疾病发作的 8 周内出现以肝性脑病为特征的爆发性表现也有可能。在 1971 - 1974 年之间发表的 3 篇随机、对照治疗试验已证实强的松单独或联合硫唑嘌呤能改善症状、降低实验室和病理组织的结果, 提高存活率。应用肝移植治疗也多年, 移植存活率超过 80 %,移植后复发的患者的病情较轻,易于治疗,但儿童移植后更易复发,且较难治疗。诊断标准诊断需要有特征性的表现, 且排除其它表现与 AIH 相似的肝病。界面性肝炎是 AIH 的组织标志, 汇管区浆细胞浸润是该病的典型改变。但两种组织变化均不是本病所必有的, 缺少汇管区浆细胞浸润也不能排除该病的诊断。所有怀疑 AIH 的患者都必须考虑到遗传性疾病( Wilson 病、血清? 1- 抗胰蛋白酶缺乏、遗传性血素沉着病) ,感染(甲、乙、丙肝病毒感染)和药物( 米诺环素、呋喃妥因或呋喃坦啶、异烟肼、丙基硫氧嘧啶、 a- ***多巴肼)引起的肝损坏。某些上述患者也可能有自身免疫的特点。表现与 AIH 最易混淆的有 Wilson 病, 药物性肝炎和慢性病毒学肝炎(特别是慢性丙型肝炎)。肝组织活检对诊断该病和评估疾病的严重程度以决定治疗的必要性非常必要。血清转氨酶和?- 球蛋白水平不能预示损伤的病理形式或肝硬化的有或无。病理变化,如: 发育不良性或破坏性胆管炎,可能提示 AIH 和原发性硬化性胆管炎、 AIH 和原发性胆汁性肝硬化或自身免疫性胆管炎等不同综合症, 脂肪变性或铁过载的结果可能建议别的诊断: 如非酒精性脂肪性肝病、 Wilson 病、慢性丙肝、药物中毒或遗传性血素沉着病。自身抗体也必须出现, AIH 的常规血清标志有抗核抗体( ANA ) 、平滑肌抗体( SMA ) 、抗肝/ 肾微粒体抗体 1 型( 抗 LKM-1 )。自身免疫性肝炎( AIH ) 的诊断标准已被国际小组明确定义和更新( 见表 1), AIH 的确诊与可能诊断之间的差异主要与血清?- 球蛋白或 IgG 浓度、血清 ANA 、 SMA 或抗 LKM- 1 抗体滴度、嗜酒、药物或感染等肝损害因素有关,诊断慢性没有时间要求。胆汁性临床、实验室和组织改变能排除诊断。如果缺少其它常规自身抗体, 但出现抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(抗-ASGP-R) 、抗- 肝脏胞质抗原-