文档介绍：第十章肌肉疾病患者的护理 ------重症肌无力
主讲教师:张磊讲师
重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损而出现传递障碍的自身免疫性疾病。
主要特征：部分或全身骨骼肌于活动时第十章肌肉疾病患者的护理 ------重症肌无力
主讲教师:张磊讲师
重症肌无力（MG）是一种神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损而出现传递障碍的自身免疫性疾病。
主要特征：部分或全身骨骼肌于活动时易于疲劳无力，活动后症状加重，经休息或用抗胆碱酯酶药物后症状减轻。
可见于任何年龄，女性多见，约60%在30岁以前发病
发病者常伴有胸腺瘤。
概述
重症肌无力主要是突出后膜乙酰胆碱受体发生的病变所致。
很多临床现象提示本病与免疫机制紊乱有关。
病因及发病机制
（1）晨轻暮重为本病特点，起病隐匿，受累肌肉呈病态疲劳，休息后可缓解，病程波动。
（2）全身所有横纹肌均可受累。眼外肌受累为首发症状。
（3）MG危象：病情加重或治疗不当，引起呼吸肌受累而致严重呼吸困难、需用呼吸机辅助通气称MG危象。诱因包括感染、手术、精神紧张、全身疾病等。
危象分三种：肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象。
（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效，是重症肌无力的一个重要的临床特征。
临床表现
： （1）I眼肌型（15%-20%）：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。
临床分型
（2）IIA轻度全身型（30%）：进展缓慢，无危象，有较明显的延髓肌麻痹症状，呼吸肌受累不明显。
IIB中度全身型：骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象。有明显全身无力，有轻度的吞咽困难，进食易呛咳，进食困难，呼吸不畅。
（3）III急性重症型（15%）：发病急，常在首发症状出现数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力，有重症肌无力危象。药效差，死亡率高。
（4）IV迟发重症型（10%）：常有前几型发展而来，症状同III型。常合并胸腺瘤。
（5）V肌萎缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。
临床分型
：约占我国重症肌无力患者的10%。
大多数病例仅局限于眼外肌麻痹，约1/4的患者可自行缓解。
（1）新生儿型：多见于女性患者，经治疗多在一周至三个月内痊愈。
（2）先天性肌无力：出生后短时间内出现婴儿肌无力，持续存在眼外肌麻痹。
：14-18岁起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。
临床分型

***铵试验：适用于病情危重、有延髓麻痹或肌无力危象者。
：常用感应电持续刺激。
（Jolly试验）：受累肌肉重复活动后，肌无力明显加重。
：血清抗AChRab测定、胸部X线、胸腺CT等。
辅助检查
（1）药物治疗：  —胆碱酯酶抑制剂：  —肾上腺皮质激素：  —免疫抑制剂：
（2） 胸腺治疗：手术或放疗 
（3）血浆置换
治疗原则
（4）危象处理
治疗原则
与全身肌无力、运动障碍有关
与面肌和咽肌受累有关
与全身肌无力有关
与肌无力反复发作、担心预后有关
与眼外肌无力引起眼睑下垂、斜视、复视有关
低于机体需要量，与肌无力致吞咽障碍有关
与致病所致四肢无力有关
重症肌无力危象、呼吸衰竭、吸入性肺炎
护理诊断
：密切观察患者神志、瞳孔、生命体征变化。
：急性期患者，严格卧床休息。鼓励患者在能耐受的活动范围内，坚持身体活动，尽量生活自理。
：给予高蛋白、高维生素、高热量、高钾、高钙的软食或半流质饮食，避免干硬、粗糙食物。必要时给予患者留置胃管、静脉高营养治疗。
护理措施
：帮助患者保持良好的心态，积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。
：床旁备吸引装置，若发生呛咳，立即让患者取头侧位，及时清理口鼻分泌物和呕吐物，保持呼吸道通畅，预防窒息和吸入性肺炎。
：床旁备有保护性床栏，家属24小时陪护。
护理措施
（重症肌无力危象）护理
（1）保持呼吸道通畅：鼓励患者咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时清除口鼻腔分泌物，必要时吸氧。重要患者应在床旁备吸引器、气管切开包、呼吸机等，必要是配合行气管插管、人工辅助呼吸。
（2）密切观察病情：注意患者呼吸频率与节律的改变，有无呼吸困难、发绀、咳嗽无力等，避免诱发肌无力危象的因素。
（3）用药指导：告知患者用药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象。
护