文档介绍：偏头痛诊疗指南
【概述】
偏头痛高发于中青年，以女性为多，女：男一4：1。全球患病率约为12％，亚洲和非洲国家较低。
【分类】
国际头痛疾病分类第2版(ICHD-Ⅱ)将偏头痛分为6类，见表7一l。
偏头痛中以无先兆型偏头痛最多见，疲劳，紧张，月经期，食物(如各种酒类、巧克力、坚果、奶酪)及某些药物(血管扩张剂、抗高血压药、5一羟色胺释放剂、雌激素和口服避孕药等)。
若头痛持续数天不缓解，称为偏头痛持续状态。
(二)无先兆偏头痛
无先兆偏头痛是常见的偏头痛类型，约占偏头痛的2／3，常开始于儿童期，女多于男，约70％的患者有家族史，除了没有先兆以外，头痛发作和先兆偏头痛相似，但发作较频繁，持续时间也比先兆偏头痛长，可达1～3天。在头痛前数小时或数天可以有一些非特异性前驱症状，如胃肠道症状恶心、呕吐、身体不适、精神障碍、畏光和畏声等。
(三)家族性偏瘫型偏头痛(FHM)
家族性偏瘫型偏头痛系常染色体显性遗传性疾患，临床表现为以偏瘫为先兆的偏头痛发作为特征的综合征。FHM有很强的遗传基础，其遗传异质性至少涉及3个染色体19p、1q21—23和1p31，50％的FHM家族其基因连锁至染色体19p13。FHM是因CACNAIA基因突变所致，CACNAIA是颅神经元P／Q型钙通道d／A亚单位的基因编码，其错义突变造成FHM。
FHM的临床特征是：其先兆表现为程度轻重不等的轻偏瘫和偏瘫，按先兆持续时间可分为有先兆型偏头痛或先兆延长型偏头痛(可长达数天或数周)，受累侧左右不定，常以一侧发生为主，并可伴有其他神经系统功能障碍症状，如视觉盲点，偏身感觉丧失，失语，意识障碍从精神混乱到昏迷，发热，脑脊液白细胞增多和脑膜刺激征等假性脑膜炎的症状和体征，脑水肿和脑电图表现为慢波活动，持续数日或数周。当这些症状出现时多被误诊为颅内感染等其他疾病。一些家族还可有小脑受累症状，如眼球震颤和进行性共济失调或发作性共济失调，MRI可见小脑萎缩。小脑症状可先于偏瘫型偏头痛发作出现。一些家族还可有特发性震颤和癫痫发作。乙酰唑胺对FHM发作效果明显，但对进行性共济失调无效。
(四)儿童期偏头痛
儿童期偏头痛的临床表现和成人偏头痛差别极大，诊断和处理时应予特别注意和对待。儿童期偏头痛的特点有：
1．儿童偏头痛患病率国外约为5％，我国大陆10岁以下男女患病率只有18．7／10万和66．5／10万。
2．40％的患儿成人期后不再有头痛发作。
3．头痛发作持续时间短暂，多不超过1小时。
4．头痛发作轻重不等，但更易表现为严重的胃肠道紊乱，如呕吐和自主神经功能紊乱症状。
5．先兆多奇异怪诞，如为视觉先兆可表现为视物变小症、视物变大症和视物变形症，被称为爱丽丝漫游奇境综合征。
6．罕见的偏头痛形式更多见于儿童，如精神混乱型偏头痛、基底动脉型偏头痛、FHM和眼型偏头痛。
7．儿童期偏头痛更常表现为发作性非头痛的其他周期性症状综合征，如周期性呕吐、复发性腹痛、阵发性眩晕和交替性偏瘫。
8．睡眠与儿童期偏头痛关系密切。多数儿童于头痛发作后不久即入睡，醒后多数头痛明显好转，部分患儿头痛消失。睡眠持续时间0～5小时至16小时不等。
9．儿童期偏头痛急性发作的治疗以使用一般止痛药为宜，扑热息痛为首选，不宜使用阿司匹林，因有引发：Reye综合征的危险。止吐药不宜选用胃复安(metoclopramide)，儿童使用该药更宜诱发肌张力障碍(dystonia)、麦角胺和traiptans对儿童偏头痛治疗的疗效和不良反应尚未确定，预防治疗和成年人相同。
(五)基底型偏头痛
极罕见，主要发生在少年或青年女性，与月经周期密切相关。先兆症状包括双侧视觉障碍，如闪光、暗点、双侧视力模糊或全盲、短暂性眩晕、讷吃、复视、耳鸣、口周和肢体远端麻木或感觉异常、共济失调，也可有嗜睡状态和跌倒发作。先兆期平均持续10～30分钟，继而出现搏动性头痛，常位于枕部，可向后颈部放射，伴恶心、呕吐，近1／4的患者头痛发作的高峰期可有意识不清，头痛可持续数小时至1天，常在睡眠后缓解，恢复完全，间歇期亦正常，偶尔多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。该型与椎一基底动脉系统缺血疾病难以鉴别。
【诊断要点】
(一)头痛的诊断
1．病史采集。
2．应进行全面的体格检查和神经系统检查，排除继发性头痛。
3．进行必要的实验室检查和特殊的辅助检查，如头颅CT和MRI等，以及腰椎穿刺。
(二)原发性头痛的诊断
在排除继发性头痛的基础上，按IHS的诊断标准进行诊断。
(三)偏头痛的诊断标准(表7—2、3)
表7-2 先兆偏头痛的诊断标准
A．至少有2次典型的发作符合B
B．具备下列4项特征中的3项：
(1)1种或多种可完全恢复的先兆症状，包括局限大脑皮质和(或