文档介绍：关于系统性红斑狼疮的诊治指南
第一张，共八十六张，创建于2022年，星期日
基本概念
系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
）
管型尿（任何管型）；
胸膜炎或心包炎；
发作性精神病或癫痫；
溶血性贫血，或血小板减少（低于100×109/L），或白细胞减少（两次测得低于4×109/L）。
第十三张，共八十六张，创建于2022年，星期日
美国风湿病学会（ARA）
1982年修订的SLE分类标准
1. 颊部红斑
两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
2. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕
3. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到
4. 口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液
6. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常,心包摩擦音或心包渗液)
7. 肾脏病变
持续尿蛋白>+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）
8. 神经病变
癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
9. 血液学疾病
溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<4000/mm3）或淋巴细胞减少（<1500/mm3），或血小板减少（<10万/mm3）排除药物因素引起
10. 免疫学异常
狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性
11. 抗核抗体
免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮”
第十四张，共八十六张，创建于2022年，星期日
82年修订的主要内容
去掉“脱发”和“Raynaud现象”
一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入
“关节炎”的定义
第十五张，共八十六张，创建于2022年，星期日
1997年ARA修订的SLE分类标准
⑴ 蝶形红斑 ⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感 ⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎 ⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 /d或定性(+++)以上或有细胞管型
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤4000/μl、淋巴细胞﹤1500/μl或
血小板﹤10000/μl
⑽ 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体
(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血
清假阳性反应，三者中具备1项)
⑾ ANA阳性：除外药物性狼疮所致；
第十六张，共八十六张，创建于2022年，星期日
82、97年标准的局限性
包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口腔溃疡
非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%）
浆膜炎：腹膜炎？
24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？
肾活检的重要性
仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？
是否应该纳入低补体血症？
没体现抗dsDNA检测方法的差异
白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响
第十七张，共八十六张，创建于2022年，星期日
临床标准
1. 急性或亚急性皮肤狼疮
2. 慢性皮肤狼疮
3. 口腔或鼻咽部溃疡
4. 非瘢痕形成引起的脱发
5. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节
6. 浆膜炎
7. 肾脏:  尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白> 500 mg )或红细胞管型
8. 神经系统:  癫痫发作, 精神异常, 多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)
9. 溶血性贫血
10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)
11. 血小板减少 (<100,000/mm3，至少一次)
免疫学标准
1. ANA 高于实验室正常参考值范围
2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 
(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)
3. 抗Sm抗体
4. 抗磷脂抗体         狼疮抗凝物         梅毒