文档介绍：原发睾丸淋巴瘤的诊疗现状及思考
福建省肿瘤医院淋巴瘤内科
福建省肿瘤转化重点实验室
吴晖
P-MAR--040 Valid Until
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声明
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概述
原发睾丸淋巴瘤(PTL)是一种少见的睾丸恶性肿瘤,占睾丸恶性肿瘤3-9%,NHL1-2%,结外NHL4%
发病年龄:多见于50岁以后,平均年龄66-68岁,85%超过60岁,是超过50岁的老年男性睾丸恶性肿瘤中最常见类型
可能与睾丸创伤、隐睾、慢性炎症和丝虫病有关
研究发现HIV可能导致PTL,但HIV阴性者仍占多数
HIV阳性PTL更年轻(中位年龄36岁),病理类型免疫母细胞、浆母细胞和伯基特样淋巴瘤更常见,中位OS在联合使用抗逆转录病毒前为<6月;自从联合使用抗逆转录病毒治疗后,HIV阳性的PTL与结性DLBCL一样,生存已显著改善
临床特点
诊断
治疗
首发症状常为单侧睾丸无痛性肿大或包块,很少有明显疼痛,40%伴随阴囊积液
约5-10%%初诊时为双侧睾丸受累,在整个疾病过程中对侧睾丸受侵危险为35%左右
少见症状为腹膜后淋巴结肿大导致腹痛和腹水
约25-40%进展期患者可出现发热、盗汗等B症状
淋巴瘤细胞可侵润附睾、阴囊皮肤、精索和腹膜后淋巴结
有播散至结外部位倾向,如肺、胸膜、韦氏环皮肤、骨、软组织、肝、肾/肾上腺、S等(1)(2)(3)
Am J Med. 1986;81:515–24
Crit Rev Oncol Hematol. 2008 Feb;65(2):183-9
J Clin ;21:21-27
临床表现
Fig 1. Kaplan-Meier estimate of overall survival, cause-specific survival, and progression-free survival in the whole series of 373 patients with primary testicular largecell lymphoma.
J Clin Oncol,2003; 21:20-27.
持续复发,无平台期
诊断治疗后存在持续复发风险,即使初始治疗结束后10-14年,多数复发发生时间在随访的头3年
传统认为PTL预后显著差于结性DLBCL,稍好于原发中枢神经系统淋巴瘤
I期或预后好的IPI也较其它部位DLBCL差
治疗模式改变已显著改善了预后
2000年后与1977-%%
最近研究显示预后的改善程度好于结性DLBCL
因为早期患者更多
由于晚期复发,约6年左右生存获益消失
预后
Overall survival rates for patients on different treatment regimens for testicular DLBCL.
%、%%,P=
Leukemia & Lymphoma, July 2010; 51(7): 1217–1224
J Clin Oncol,2003; 21:20-27.
初始治疗失败部位
主要发生在结外部位